Les pneumopathies infiltrantes diffuses révélatrices des connectivites, à propos de 18 cas - 29/12/18

L’objectif de ce travail est de décrire les particularités cliniques et évolutives des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) au cours des connectivites, chez 18 patients pris en charge au service de pneumologie CHU Mustapha Alger. Population : 3 hommes et 15 femmes, l’âge moyen est de 55 ans (38 à 78 ans).

Tous les patients présentaient des symptômes respiratoires révélateurs de la PID avec toux sèche dans la moitié des cas, une dyspnée chez un patient sur trois et des douleurs thoraciques dans 5 % des cas. À l’imagerie : atteinte interstitielle isolée (7cas), alvéolo-interstitielle (7 cas), condensation alvéolaires bilatérales (3 cas), prédominance de verre dépoli (1 cas). Le diagnostic de connectivite était aisé dans la moitié des cas devant une clinique et un bilan immunologique compatible. Le retentissement fonctionnel respiratoire était modéré chez la moitié des patients, particulièrement sévère dans deux cas avec une insuffisance respiratoire aiguë dans 1 cas et une HTP dans un cas. Les diagnostics comprennent la dermatomyosite et le syndrome des anti-synthétases (3 cas), la polyarthrite rhumatoïde (5 cas), la sclérodermie (5 cas), Gougerot-Sjogren (2 cas), et connectivite mixte (3 cas). Les manifestations respiratoires solitaires avaient précédés les manifestations extrathoraciques en moyenne de 2 mois pour les manifestations articulaires, de 5 mois pour les manifestations cutanées, et de 8 mois pour les manifestations musculaires. La dermatomyosite et le syndrome des anti-synthétases présentaient un mauvais pronostic comparé à la polyarthrite rhumatoïde et la connectivité mixte. Le décès de 2 patients sur trois présentant le syndrome des anti-synthétases chez lesquels, le délai d’apparition des manifestations cliniques musculaires et immunologique était long d’où le retard diagnostique avec l’évolution rapide vers l’insuffisance respiratoire.

L’hétérogénéité des tableaux radiocliniques des PID associées aux connectivites et l’apparition des symptômes tardives cardinaux systémiques concourent au retard diagnostique, de ce fait, il est impératif de rechercher les signes frustres d’atteintes cutanées, articulaires et notamment musculaires à fin d’intervenir rapidement et de façon optimale dans la prise en charge avant la survenue des complications.