Le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinées (SEF) est une entité particulière dont le diagnostic positif se fait par la tomodensitométrie thoracique (TDM). Il est défini depuis 2005 mais reste encore peu étudié. On se propose d’étudier les particularités cliniques, fonctionnelles et radiologiques du SEF ainsi que son profil évolutif.
Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur les dossiers de patients (pts) suivis pour SEF durant la période allant de janvier 2015 jusqu’à juillet 2019. Le diagnostic a été retenu sur les données de la TDM.
Douze pts de sexe masculin ont été colligés. L’âge moyen en années était de 67,67±9. Tous les pts étaient tabagiques en moyenne à 46 paquets-années. Les comorbidités étaient ( %) : hypertension artérielle (25 %), insuffisance rénale (25 %), diabète (17 %) et coronaropathie (8 %). Tous les pts avaient une dyspnée d’effort évaluée à : mMRC1 (17 %), mMRC2 (33 %), mMRC3 (25 %) et mMRC4 (25 %). Une toux sèche était présente dans 83 % des cas. L’indice de masse corporelle (IMC) moyen était de 24±3,8kg/m2. Un IMC normal était noté dans 33 % des cas. Des râles crépitants à l’auscultation pulmonaire ainsi qu’un hippocratisme digital étaient retrouvés chez 75 % des pts. À l’état de base, la gazométrie artérielle montrait une hypoxémie chez 42 % des pts. L’exploration fonctionnelle respiratoire trouvait un trouble ventilatoire de type : restrictif (50 %), obstructif (30 %) et mixte (20 %). La DLCO mesurée chez 3 pts montrait une atteinte sévère de l’échangeur pulmonaire. Tous les pts avaient une désaturation au test de marche de 6minutes. Sur la TDM, l’emphysème des sommets était de type : centrolobulaire (83 %), panlobulaire (42 %) et paraseptal (75 %). Le type de lésions au niveau des bases étaient : images en rayon de miel (92 %), réticulations intra-lobulaires (25 %), bronchiectasies par traction (33 %), épaississement septal (58 %) et verre dépoli (42 %). Au cours du suivi, 4 pts ont présenté un cancer bronchopulmonaire (CBP) et 5 pts ont développé une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) de valeur moyenne égale à 46mmHg. Une oxygénothérapie au long cours était indiquée chez 42 % des pts, en moyenne 2 ans après le diagnostic positif. Les pts présentaient sur l’année 1,3±0,8 exacerbations nécessitant l’hospitalisation.
L’évolution du SEF était compliquée de CBP, HTAP et d’insuffisance respiratoire chronique dans près de la moitié des cas, d’où l’importance d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge adéquate.
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Publié par Elsevier Masson SAS.