Tumori della regione pineale - 09/04/20

I tumori della regione pineale sono rari e possono essere osservati a qualsiasi età, anche se sono più frequenti nei bambini. Si distinguono principalmente tre gruppi istologici: i tumori del parenchima pineale (TPP) (25-30%), che raggruppano il pinealocitoma, il pinealoblastoma e i TPP di differenziazione intermedia di gradi II e III, i tumori germinali (30%), che comprendono il germinoma e i tumori germinali non germinomatosi, e i tumori gliali (astrocitomi pilocitici, ependimomi, tumori papillari). La diagnosi si basa sulla risonanza magnetica encefalica e panmidollare, che precisa la posizione e un'eventuale disseminazione spinale. Questo esame è sistematicamente completato da un dosaggio nel sangue e nel liquido cerebrospinale dei marcatori tumorali (betaormone corionico gonadotropico [β-hCG], alfafetoproteina), il cui aumento segnala un tumore germinale secernente e citologico alla ricerca di cellule tumorali. Dopo la conferma della diagnosi istologica (in assenza di prove indirette) mediante biopsia durante una ventricolocisternostomia endoscopica o stereotattica, il trattamento si basa sull'exeresi chirurgica più completa possibile e/o sulla chemioradioterapia in funzione della natura del tumore. Di solito, nei TPP e nelle lesioni gliali, il trattamento è dapprima chirurgico (pinealocitoma, astrocitoma pilocitico, tumori papillari), talvolta completato da una radioterapia (TPP intermedi, tumori papillari, ependimomi) o, anche, da una radiochemioterapia (pinealoblastoma). Nei tumori germinali, è spesso proposta la chemioterapia seguita da una radioterapia con, eventualmente, un intervento chirurgico tra le due sequenze terapeutiche. La prognosi è eccellente in pinealocitoma, germinoma puro, teratoma e astrocitoma pilocitico, ma molto più variabile negli altri tipi istologici. A volte sono possibili recidive tardive, giustificando un monitoraggio prolungato.