Hypertension artérielle pulmonaire chez l’enfant - 10/01/21

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez l’enfant est une pathologie rare et sévère. Le pronostic dépend en grande partie de son étiologie Décrire la présentation clinique et les étiologies de HTAP chez l’enfant.

Étude rétrospective sur les enfants suivis pour HTAP entre 2017 et 2020. Les critères d’inclusion étaient l’âge inférieur à 17 ans et une pression moyenne artérielle pulmonaire (PAPm) ≥25mmHg au repos au cathétérisme cardiaque et/ou à l’échographie cardiaque.

Vingt-huit enfants ont été inclus dans notre étude, âgés en moyenne de 11,4±6 ans. Le genre-ratio était de 1,2. Le délai moyen de diagnostic de HTAP était de 4±3,4 ans. Les étiologies trouvées étaient la cardiopathie avec un shunt gauche droit: communication interauriculaire (CIA) (n=6) dont une dans le cadre d’un syndrome d’Eisenmenger, persistance du canal artériel (n=2), une transposition des gros Vaisseaux (n=1), HTAP thromboembolique chronique (n=2), secondaire à une pneumopathie infiltrante diffuse (n=2), emphysème panlobulaire (n=1) mucoviscidose (n=4), dyskinésie ciliaire (n=2), bonchiolite oblitérante (n=3), séquelles de tuberculose pulmonaire (n=3), dilatations de bronches secondaires à un déficit immunitaire commun variable (n=1), syndrome d’apnée obstructive du sommeil chez 4 enfants atteints de pathologie neuromusculaire congénitale, maladie des membrane hyaline (n=1) et une hypoplasie pulmonaire (n=1). Les patients étaient symptomatiques d’asthénie (n=18), dyspnée (n=22), cyanose (n=5) et syncope (n=1). Un retard de croissance staturopondérale a été objectivé chez 17 enfants. La moitié des enfants avaient des signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite. L’exploration fonctionnelle a montré un trouble ventilatoire restrictif sévère (n=14) ou mixte (n=7). Au cathétérisme cardiaque, la PAPm était de 66mmHg (29–98) et les résistances pulmonaires vasculaires étaient de 9,5. Une désaturation au TM6min était notée chez 9 enfants avec un périmètre moyen de 251m. Trois patients ont été mis sous sildénafil avec une augmentation du PM6min (390m vs 490m; p=0,03). Douze enfants ont évolué vers l’insuffisance respiratoire chronique.

L’HTAP est une maladie évolutive, il est essentiel de reconnaître ses étiologies et d’apprécier la gravité. Les données actuelles quant aux facteurs pronostiques et l’efficacité à long terme du traitement médical sont limitées.