Syndrome pneumo-rénal - 10/01/21

Le syndrome pneumo-rénal (SPR) est une urgence rare définit par l’association d’une hémorragie alvéolaire et d’une glomérulonéphrite rapidement progressive.

Nous rapportons dix observations de SPR sur une période de 14 ans allant du janvier 2006 à août 2020. Il s’agit de six hommes et quatre femmes, la moyenne d’âge est de 46 ans. Les signes d’appel sont l’hémoptysie chez neufs patients et un syndrome bronchique persistant associé à des hématémèses chez une patiente.

La TDM thoracique a montré la présence de lésions en verre dépoli dans tous les cas. Le bilan biologique a mis en évidence chez tous les patients une anémie hypochrome microcytaire associé à une insuffisance rénale rapidement progressive. Le bilan immunologique a trouvé les P ANCA et les anticorps anti-MBG élevés chez une patiente, des C ANCA élevés chez six patients, des anticorps antinucléaires élevés chez deux patients et des anticorps anti-SM chez une seule patiente. Tous les patients ont bénéficié de lavage bronchoalvéolaire qui a confirmé l’hémorragie alvéolaire et de biopsie rénale qui mis en évidence une glomérulonéphrite extra capillaire. Le diagnostic de granulomatose avec polyangéite a été retenu chez six patients et l’association de la maladie de Goodpasture et pANCA chez une patiente et lupus érythémateux disséminé chez trois patients. Les patients ont été mis sous bolus de corticoïde et de cyclophosphamide.

Le SPR est une urgence diagnostique et thérapeutique, et tout retard est grevé d’un préjudice vital et fonctionnel, de séquelles pulmonaires et rénales.