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Place du cyclophosphamide (CYC) intraveineux dans le traitement des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.032 
R. Hindré 1, , A. Parrot 1, A. Milon 2, A. Canellas 1, P. Rigaud 1, M. Fartoukh 3, J.M. Naccache 4, J. Cadranel 1
1 Service de pneumologie, hôpital Tenon, AP–HP, Centre constitutif maladies Pulmonaires Rares, Paris, France 
2 Service de radiologie, hôpital Tenon, AP–HP, Paris, France 
3 Service de réanimation médicale, hôpital Tenon, AP–HP, Paris, France 
4 Service de pneumologie, hôpital Foch, Suresnes, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les PID conduisent à un déclin fonctionnel respiratoire plus ou moins rapide. Deux essais thérapeutiques ont montré une efficacité modérée du CYC sur le déclin respiratoire de patients atteints de PID de sclérodermie systémique. Peu de données sont disponibles pour les PID d’autres étiologies, en dehors de cohortes rétrospectives de faible effectif. L’objectif de l’étude est de décrire l’effet du CYC sur le pronostic et les fonctions respiratoires d’une cohorte de patients atteints de PID de causes variées.

Méthodes

Cette étude rétrospective monocentrique exhaustive a inclus 134 patients entre 01/2005 et 12/2017 ayant une PID idiopathique (PII) (n=53), de connectivite (n=49), une IPAF (n=17) ou une PHS (n=15). Les patients étaient traités de façon homogène par CYC: 600mg/m2 IV à J1, J15, J28, M2. Les données épidémiologiques, cliniques, fonctionnelles et scannographiques étaient recueillies avant traitement, puis à M3, M7, M13, M25 et à la dernière évaluation disponible. Le critère de jugement principal était le taux de patients morts ou transplantés à la date du 31/12/2018 en fonction du type de PID et des caractéristiques initiales.

Résultats

Les patients ont reçu en moyenne 5 bolus de CYC avec une bonne tolérance. Après un suivi moyen de 28 mois, 75 patients étaient décédés ou transplantés. La médiane de survie de la population globale était de 33 mois et de 9, 15, 45, 65 mois pour les FPI, les PII hors FPI, les IPAF et les connectivites. Une PII, la présence de rayon de miel et d’une fièvre initiale étaient des facteurs indépendants de mauvais pronostic. Le taux élevé de lymphocytes au LBA était associé à un meilleur pronostic. Le CYC permettait une baisse des besoins en oxygène, un gain significatif de CVF et DLCO principalement pour les PID de connectivites comparées aux PII. Les condensations alvéolaires, l’absence de bronchectasies et un pattern non évocateur de PIC au scanner étaient associés à un gain plus important de CVF.

Conclusion

Le CYC semble bien toléré et efficace dans certaines PID autres que la sclérodermie systémique avec des disparités selon l’étiologie, les données du scanner et du LBA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 13 - N° 1

P. 20 - janvier 2021 Retour au numéro
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