Trithérapie initiale dans l’hypertension artérielle pulmonaire - 10/01/21

Les guidelines ESC/ERS 2015 recommandent un traitement combiné d’emblée incluant une prostacyline parentérale dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) à risque élevé de mortalité. L’intérêt d’une trithérapie initiale incluant une prostacyline parentérale repose deux études rétrospectives de faibles effectifs (Sitbon O, et al. Eur Respir J 2014; D’Alto M, et al. Chest 2020). Les données de survie à long-terme avec cette stratégie demeurent encore mal connues.

Analyse rétrospective à partir du registre français de l’hypertension pulmonaire de tous les cas incidents d’HTAP initiées en trithérapie associant une prostacycline parentérale (époprosténol par voie IV ou treprostinil par voie sous-cutanée), un antagoniste des récepteurs de l’endothéline et un inhibiteur de la PDE-5 entre 2007 et 2018. Recueil des données cliniques, fonctionnelles (classe fonctionnelle [CF] NYHA, distance parcourue au test de marche de six minutes [DM6]), biologiques (NT-proBNP) et hémodynamique (cathétérisme cardiaque droit) au diagnostic, à la première et à la dernière réévaluation. Analyses de la survie globale et sans transplantation.

Quatre-vingt-cinq patients (80 % de femmes, âge moyen 43±15 ans) atteints d’HTAP (44 idiopathiques, 25 héritables, 10 associées à une connectivite, 3 hypertensions porto-pulmonaires, 3 autres). Le Tableau 1 montre les caractéristiques cliniques et hémodynamiques au diagnostic et leurs modifications au cours du suivi. Le suivi moyen était de 4.6±2.9 ans. Six patients sont décédés après 2 mois (2), 8 mois (1), 13 mois (1) et 2 ans (2), et 16 ont bénéficié d’une transplantation pulmonaire (11 HTAP idiopathiques et 5 héritables) après 2.4±1.8 ans. La survie globale était de 96 %, 92 %, 92 % et 92 % à 1, 3, 5 et 10 ans; la survie sans transplantation de 94 %, 82 %, 78 % et 72 %. Dix-huit patients ont arrêté le traitement par prostacycline parentérale en raison d’une amélioration hémodynamique majeure.

Nous confirmons qu’une trithérapie initiale incluant une prostacycline parentérale améliore de façon majeure les symptomes, les capacités à l’exercice et l’hémodynamique dans une large cohorte de patients avec HTAP sévère. Cette stratégie est associée à un excellent pronostic à long terme avec une survie de 92 % à 10 ans.