Hypertension artérielle pulmonaire chez un patient porteur d'une bêta-thalassémie majeure - 16/04/08

We report a case of pulmonary hypertension (PH) in a 35-year old patient with beta-thalassemia major; he had commenced blood transfusions after the age of 4 years and had been splenectomised at the age of 6 years. PH clinical presentation was not uncommon. Hemodynamic study revealed precapillary PH with high cardiac output; vasodilators agents led to significant pulmonary responsiveness.

In beta-thalassemia, whereas congestive heart failure is common and due to cardiac hemosiderin deposition, PH appears to be non rare but its etiopathogenic mechanism remain unclear and probably non univoqual. Hypoxemia as well as hemodynamic changes related to chronic anemia including increased pulmonary flow might play an important role. Management should include blood transfusions to correct anemia, the indication and the choice of vasodilator agents need to be evaluated.

Nous rapportons un cas d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez un patient de 35 ans porteur d'une b-thalassémie majeure, polytransfusé depuis l'âge de 4 ans et ayant eu une splénectomie à 6 ans. Le tableau clinique ne présentait pas de particularité. Sur le plan hémodynamique, il s'agit d'une HTAP à débit cardiaque élevé, réversible sous vasodilatateur.

Dans la b-thalassémie, à côté de la classique insuffisance cardiaque gauche par dépôts d'hémosidérine dans le cadre de l'hémochromatose, l'HTAP semblerait ne pas être rare ; son mécanisme étiopathogénique reste mal défini et probablement multifactoriel. L'hypoxémie ainsi que les modifications hémodynamiques avec augmentation du flux pulmonaire secondaires à l'anémie chronique pourraient jouer un rôle essentiel.

Sur un plan thérapeutique, si la correction de l'anémie par transfusions sanguines demeure indispensable, l'indication et le choix des vasodilatateurs devront être précisés.