Une curieuse opacité de la base droite - 16/04/08

The scimitar syndrome or pulmonary venolobar syndrome is a rare, complex and variable malformation of the right lung characterized by an abnormal right sided pulmonary venous drainage in the inferior vena cava, malformation of the right lung, abnormal arterial supply and sometimes cardiac malformations.

We present a case in which this diagnosis was suspected on an abnormal routine chest radiograph in a 38-year-old asymptomatic woman. Most patients are asymptomatic; symptomatic patients have a marked left-to-right shunt or a severe congenital heart disease. They usually suffer from shortness of breath, asthenia or repeated chest infections. Usually, the posteroanterior chest radiograph can confirm the diagnostic. It shows the abnormal vein draining into the inferior vena cava as a curved vascular shadow with a scimitar like appearance. However, in some cases, when the scimitar vein is masked by the overlying cardiac shadow, computed tomography, angiography and magnetic resonance imaging can be helpful by showing the abnormal vein and its insertion into the inferior vena cava. Scimitar syndrome seldom necessitates surgical intervention. However, repeated lung infections can sometimes require lobectomy or pneumonectomy, left-to-right shunt vascular surgery to redirect the scimitar vein into the left atrium.

Le syndrome du cimeterre ou syndrome veinolobaire pulmonaire congénital est caractérisé par un retour veineux pulmonaire droit anormal, le plus fréquemment dans la veine cave inférieure. A cela peuvent s'associer d'autres anomalies telles qu'une hypoplasie du poumon droit et de l'artère pulmonaire droite ainsi que des malformations cardiaques et trachéo-bronchiques. Nous rapportons le cas d'une patiente de 38 ans, asymptomatique, chez laquelle le diagnostic a été évoqué devant une radiographie thoracique systématique pathologique. La plupart des patients porteurs de ce syndrome sont asymptomatiques ; les patients symptomatiques ont un shunt gauche droit important ou une malformation cardiaque sévère et souffrent habituellement d'asthénie, de dyspnée ou de pneumopathies récidivantes.

Le plus souvent, la radiographie thoracique suffit pour confirmer le diagnostic. La veine pulmonaire anormale est représentée par une opacité vasculaire para-cardiaque droite, concave en haut et en dedans. Dans certains cas, celle-ci peut être masquée par le coeur ; l'angiographie pulmonaire, l'angioscanner spiralé et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont alors très utiles pour identifier la veine pulmonaire anormale et préciser son point d'abouchement.

Aucun traitement n'est nécessaire chez les patients asymptomatiques. Les infections pulmonaires à répétition peuvent être traitées par lobectomie ou pneumonectomie ; les shunts gauche droit par anastomose de la veine pathologique dans l'oreillette gauche.