Localisation endobronchique d'un syndrome de Launois-Bensaude - 16/04/08

Launois Bensaude syndrome is a benign, asymetric lipomatosis involving the upper back, shoulders, neck and arms. The disorder is usually asymptomatic although mediastinal lipomas, extrinsic compression of trachea, obstructive sleep apnea syndrome have been described.

We report for the first time to our knowledge a case of Launois Bensaude syndrome with bronchial submucosal adiposis infiltration presenting as flask, smooth, begnin tumor like formation involving several bronchi.

Whether this submucosal adipose infiltration participate to the obstructive syndrome is discussed.

Le syndrome de Launois-Bensaude se caractérise par la présence de masses lipomateuses à prédominance cervico-faciales grossièrement symétriques dont l'éthiopathogénie reste obscure. Ces masses lipomateuses sont généralement sans conséquence clinique. Il a cependant déjà été décrit, entre autres, des lipomes médiastinaux, des compressions extrinsèques de la trachée, ainsi que des associations avec un syndrome d'apnée du sommeil.

Nous rapportons le cas d'un patient de 63 ans hospitalisé pour épisodes bronchospastiques, dans le bilan desquels ont été mises en évidence lors d'une fibroscopie bronchique des formations mollasses endobronchiques recouvertes d'une muqueuse saine, dont l'analyse histologique retrouve en profondeur une adipose sous-muqueuse.

Il s'agit à notre connaissance de la première description d'une localisation endobronchique d'un syndrome de Launois-Bensaude. Nous pensons que la participation de cette adipose dans le syndrome obstructif doit être évoquée.