Hémangioendothéliome épithélioïde multifocal de diagnostic difficile - 16/04/08

L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire rare d'évolution lentement défavorable avec parfois des rémissions spontanées et complètes.

Nous rapportons l'observation d'une patiente, âgée de 69 ans, hospitalisée pour hémoptysies. Les arguments cliniques et radiologiques étaient compatibles avec une hémorragie pulmonaire diffuse d'étiologie inconnue. La biopsie pulmonaire retrouvait un aspect d'hémorragie pulmonaire sans vascularite, sans cellule tumorale. L'évolution ultérieure était marquée par les récidives d'hémoptysies, l'apparition d'un hémothorax, de nodules hépatiques et de lésions cutanées dont les biopsies affirmaient le diagnostic d'hémangioendothéliome épithélioïde. La patiente décédait quelques semaines plus tard.

La localisation pulmonaire de l'hémangioendothéliome épithélioïde est non spécifique, représentée principalement par des nodules parenchymateux avec ou sans hémoptysie d'accompagnement. L'hémothorax est une présentation plus rare de la maladie. Cette localisation pleurale est souvent associée à une forme multifocale et agressive d'hémangioendothéliome. Le diagnostic anatomo-pathologique est le plus souvent réalisé par l'intermédiaire de biopsies pulmonaires chirurgicales. Cependant, dans certains cas il peut être difficile à obtenir et, ce cas clinique rappelle qu'en présence d'un hémothorax, la recherche d'une localisation extra-pulmonaire accessible aux biopsies peut s'avérer être utile.

Epithelioid haemangioendothelioma is a rare vascular tumour of slow growth and unfavourable outlook, with occasional spontaneous and complete remissions.

We report the case of a 69 year old woman admitted to hospital on account of haemoptysis. The clinical and radiological findings were compatible with diffuse pulmonary haemorrhage of unknown aetiology. Lung biopsy revealed a picture of pulmonary haemorrhage without vascular changes or tumour cells. Further progress was characterised by recurrent haemoptysis and the development of a haemothorax, liver nodules and skin lesions, biopsy of which confirmed the diagnosis of epithelioid haemangioendothelioma. The patient died several weeks later.

The pulmonary localisation of epithelioid haemangioendothelioma is non specific, represented mainly by parenchymatous nodules with or without accompanying haemoptysis. Haemothorax is a more uncommon presentation of this disorder and a pleural localisation is often associated with a multifocal and aggressive form. The pathological diagnosis is most often made by surgical lung biopsy. Nevertheless in certain cases it can be difficult to make and this case report shows that, in the presence of a haemothorax, the search for extrapulmonary deposits accessible for biopsy may prove useful.