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Difficultés autour d'un syndrome de Lambert-Eaton - 17/04/08

Doi : RMR-12-2004-21-6-0761-8425-101019-200510018 

C. Tchouhadjian [1],

F. Barlesi [1],

C. Doddoli [2],

B. Escarguel [1],

P. Thomas [3],

T. Witjas [4],

P. Astoul [1],

J.P. Kleisbauer [1]

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Résumé

Introduction

Les syndromes paranéoplasiques, en particulier neurologiques, souvent associés au cancer bronchique, représentent de vrais défis diagnostique et thérapeutique pour les médecins généralistes, les neurologues et les pneumologues.

Cas clinique

Il s'agit d'un homme de 53 ans, fumeur, présentant un syndrome de Lambert-Eaton (SLE). L'ensemble des examens paracliniques réalisés au moment du diagnostic montre une adénopathie dans la loge de Baréty dont la biopsie sous médiastinoscopie s'avère négative. Vingt cinq mois plus tard, une lésion tumorale sera mise en évidence conduisant à la réalisation d'une lobectomie moyenne. Le diagnostic final sera celui de carcinome épidermoide pT2N0M0. Une amélioration sensible des troubles neurologiques apparaît. Vingt et un mois plus tard, une rechute locale et générale est diagnostiquée devant la réapparition des troubles moteurs. Le patient décèdera 10 mois plus tard malgré la mise en place d'une chimiothérapie.

Conclusions

Le SLE résulte d'une réaction immunologique croisée concernant les canaux calciques voltage-dépendants. Le SLE complique classiquement (3 %) les cancers bronchiques à petites cellules. Le cas que nous rapportons montre l'existence d'une association exceptionnelle avec un cancer bronchique épidermoide dont l'évolution stigmatise les difficultés rencontrées lors de la prise en charge de patients présentant un SLE.

Abstract

Difficulties associated with a Lambert-Eaton syndrome

Introduction

The diagnosis and treatment of the neurological paraneoplastic syndromes associated with lung cancer can pose a challenge both to general physicians and neurologists as well as pulmonologists.

Case report

A 53 year-old heavy smoker presented with a Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS). Bronchoscopy was normal but radiological examinations revealed a lymph node in site 4R. The pathological diagnosis after mediastinoscopy was negative. Twenty-five months later, an opacity on chest X-ray led to a biopsy which revealed a squamous cell carcinoma. A lobectomy was performed for a pT2N0M0 lesion. A significant improvement of neurological symptoms was seen. The myasthenic syndrome reappeared 21 months later. A local and general relapse was diagnosed. The patient died 10 months later despite chemotherapy.

Conclusion

LEMS occurs because of an immunological reaction against voltage-dependent calcium channels. LEMS is generally associated with small cell lung cancer occurring in three percent of cases. However, the case that we report shows the unusual association of LEMS with non small-cell lung cancer and highlights the difficulties associated in the management of this condition.


Mots clés : Cancer non à petites cellules , Syndrome de Lambert-Eaton , Cancer épidermoide , Diagnostic , Traitement

Keywords: Non small-cell lung cancer , Lambert-Eaton myasthenic syndrome , Squamous cell carcinoma , Surgery , Treatment


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Vol 21 - N° 6

P. 1167-1170 - décembre 2004 Retour au numéro
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