Hypertension pulmonaire postembolique - 18/04/08

L'hypertension pulmonaire postembolique (HTP PE) est une affection rare, caractérisée par la persistance et l'organisation fibreuse de caillots au sein des artères pulmonaires. La conséquence de cette obstruction est une augmentation des résistances pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite.

En présence d'une hypertension pulmonaire (HTP), le diagnostic est évoqué s'il existe des défects segmentaires de perfusion à la scintigraphie pulmonaire. Les explorations complémentaires doivent alors comporter une angiographie pulmonaire et un angioscanner hélicoïdal pour confirmer le diagnostic et apprécier précisément le siège des lésions et leur opérabilité. Ces examens sont complétés par la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit qui permet d'évaluer la sévérité de l'HTP. Une fois le bilan réalisé, si les résistances pulmonaires sont corrélées à l'obstruction anatomique, une endartériectomie pulmonaire est proposée. Dans les autres situations, les traitements médicamenteux spécifiques de l'HTP et la transplantation pulmonaire constituent les alternatives thérapeutiques.

L'endartériectomie pulmonaire reste le traitement de choix lorsqu'elle est réalisable. Des essais contrôlés sont toutefois nécessaires pour évaluer l'efficacité des traitements médicamenteux dans les formes distales inopérables, en préopératoire lorsque l'hémodynamique est sévère et en postopératoire en cas de persistance d'une HTP.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a rare disease characterized by the persistence of thromboemboli obstructing the pulmonary arteries as an organized tissue. The consequence is an increase in pulmonary vascular resistance resulting in pulmonary hypertension (PH) and progressive right heart failure.

It is difficult to recognize the postembolic nature of PH because there is no known history of thromboembolic disease in more than 50 % of cases. Diagnosis is based on the presence of mismatched segmental defects in the ventilation-perfusion scanning. When CTEPH is suspected, pulmonary angiography and high-resolution CT scan are required to establish the diagnosis and to assess the operability. Pulmonary angiography is always performed in conjunction with a diagnostic right heart catheterization, which is required to confirm the diagnosis of PH and to determine the degree of hemodynamic impairement. If there is a good correlation between the pulmonary vascular resistance and the anatomical obstruction, pulmonary endarterectomy (PEA) must be proposed. Otherwise, vasodilator and antiproliferative treatments and lung transplantation represent interesting alternatives.

PEA remains the treatment of choice for eligible patients. Nevertheless, there is a need to conduct randomized trials to assess the efficacy of novel medical therapies in some situations: (1) in inoperable CTEPH due to distal lesions, (2) before PEA (therapeutic bridge) in patients who are considered “high risk” due to extremely poor hemodynamics, (3) in patients with persistent pulmonary hypertension after surgery.