Lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire - 24/04/08

La lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire (LPA) est une maladie pulmonaire infiltrante diffuse, rare, d'étiologie inconnue, caractérisée par le comblement alvéolaire par du surfactant anormal. Bien que cette entité ait été décrite en 1958, peu d'études portant sur un grand nombre de patients sont actuellement disponibles. Le diagnostic repose classiquement sur la biopsie pulmonaire et la place de procédures moins invasives telles que le lavage bronchiolo-alvéolaire (LBA) reste l'objet de controverses. Une étude rétrospective, multicentrique a été conduite afin de préciser les données épidémiologiques, cliniques, évolutives et d'estimer l'importance des données tomodensitométriques thoraciques et du LBA dans la prise en charge de cette affection. Cette étude a porté sur 41 patients.

Les critères d'inclusion comportaient une présentation clinique et paraclinique compatible avec une LPA et, soit une preuve histopathologique, soit un aspect laiteux du liquide de LBA associé à une coloration positive au PAS.

L'âge moyen des patients était de 48,8 ans avec une nette prédominance masculine (4/1). La prévalence des fumeurs (80 %) et l'exposition professionnelle à des aérocontaminants variés (39 %) étaient élevées. Les informations tirées de l'examen clinique, radiographique ou fonctionnel étaient en accord avec les séries publiées. Une dyspnée d'aggravation progressive était le symptôme le plus fréquent. D'autres manifestations étaient observées telles qu'une toux sèche, des infections pulmonaires récidivantes, une perte de poids, un hippocratisme digital, des crépitants et une cyanose. Le taux sérique des lacticodeshydrogénases (LDH) était augmenté dans 51 % des cas. Un syndrome restrictif modéré, associé à une hypoxémie et à une réduction de la capacité de transfert du CO (TLCO), était habituellement rencontré. Des opacités bilatérales en verre dépoli et des condensations alvéolaires bilatérales prédominant en regard des régions péri hilaires et basales caractérisaient les anomalies radiographiques thoraciques. La tomodensitométrie thoracique réalisée dans 38 cas objectivait un aspect assez stéréotypé : les lésions élémentaires les plus fréquentes associaient des hyper densités en verre dépoli diffuses avec des lignes septales inter lobulaires et une répartition géographique des anomalies donnant l'aspect de « crazy paving » des anglo-saxons. Cet aspect bien que non spécifique apparaît néanmoins très évocateur de la LPA. Le LBA segmentaire conduit à un diagnostic final dans 62 % des cas et la biopsie pulmonaire n'a été nécessaire que dans 38 % des cas.

Ces données suggèrent que l'analyse attentive du LBA peut conduire au diagnostic en évitant la pratique systématique d'une biopsie pulmonaire. Des rémissions ou améliorations spontanées ont été observées dans 26 % des cas. Des lavages pulmonaires, segmentaires (n = 3) ou massifs (n = 22) ont été réalisés dans 62,5 % des cas avec un résultat favorable dans 92 % des cas (rémission complète : 37 %, amélioration : 34 %, stabilisation : 21 %). Dans cette série, le pronostic global reste bon quoique non prévisible.

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare, diffuse infiltrative lung disease of unknown etiology characterized by accumulation of abnormal lung surfactant in the alveoli and distal airways. Although it was first described in 1958, few large scale studies have been published. The diagnosis is conventionally based on lung biopsy and the value of less invasive procedures such as bronchoalveolar lavage (BAL) remains controversial. A multi-center retrospective study was conducted in an attempt to update epidemiological, clinical and long term outcome and to assess the usefulness of chest CT scan and BAL in the management of a large homogeneous series of 41 patients.

Inclusion criteria required a clinical picture compatible with PAP and either histological confirmation, or a BAL with a milky macroscopic appearance coupled with positive staining to PAS.

Mean age was 48.8 years with a 4: 1 male predominance. The prevalence of smokers (80%) and occupational exposure to various inhaled dusts (39%) was high. The clinical, roentgenographic and functional features were in keeping with previous series. Worsening dyspnea was the most common symptom. Other common manifestations were dry cough, recurrent lung infections, weight loss, finger clubbing, crackles and cyanosis. LDH serum levels were increased in 51% of cases. Lung function tests usually showed a mild restrictive ventilatory defect with hypoxemia and reduced DLCO. Chest X ray revealed bilateral ground glass opacities with consolidation or air bronchogram involving peri-hilar or lower lobes. Chest CT scan, performed in 38 patients, revealed a similar pattern in most of them with diffuse intra-alveolar ground glass opacities (33/38) and interlobular thickening (35/38), resulting in a crazy paving appearance in the typical geographic pattern (32/38). This latter aspect was highly suggestive of the diagnosis. Segmental BAL led to a definitive diagnosis in 62% and lung biopsy was only required in 38% of cases. These data suggest that careful BAL analysis can be sufficient to provide a diagnosis without the need for a lung biopsy. During follow-up, spontaneous remission or improvement was reported in 26%. Segmental (n = 3) or whole lung lavage (n = 22) was required in 62.5% with a favorable course (complete remission 37%, improvement 34%, stable course 21%) in 92% of the cases. In this series the overall prognosis for PAP remained good, although unpredictable.