Hémangioendothéliome épithélioïde pleural, une tumeur rare de diagnostic difficile : à propos d’un cas et revue de la littérature - 17/05/22

Primary pleural epithelioid hemangioendothelioma, an often-misdiagnosed rare tumor

Doi : 10.1016/j.rmr.2022.03.005

P. Tossan ^a,^⁎ , E. Pichon ^a, F. Arbion ^b, D. Sizaret ^b, G. Simionca ^c, S. Marchand-Adam ^a
^a Service de pneumologie et explorations fonctionnelles respiratoires, Centre hospitalo-universitaire de Tours, 2, boulevard Tonnellé, 37000 Tours, France
^b Service d’anatomie et de cytologie pathologique, Centre hospitalo-universitaire de Tours, 2, boulevard Tonnellé, 37000 Tours, France
^c Service d’anatomie et de cytologie pathologique, Centre hospitalier de Blois, 41000 Blois, France

^⁎Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare qui se développe à partir de tissus de nature variée. La localisation pleurale initiale est particulièrement exceptionnelle avec une quarantaine de cas rapportée dans la littérature. De par sa rareté, le diagnostic d’HEE pleural est difficile. Les diagnostics différentiels comme le mésothéliome malin pleural ou le carcinome pulmonaire sont souvent évoqués en première intention.

Méthodes

Nous décrivons un cas d’HEE pleural chez un homme de 52 ans présentant une douleur thoracique évoluant depuis 3 mois. À partir d’une revue de la littérature, nous discutons la présentation clinique de cette tumeur rare et les modalités diagnostiques.

Résultats

Après un diagnostic initial de carcinome pulmonaire chez notre patient, une biopsie échoguidée permettra de poser le diagnostic d’HEE pleural. Il s’agit du premier cas d’HEE pleural diagnostiqué par biopsie échoguidée. La revue de la littérature disponible révèle une présentation souvent aspécifique sur le plan clinique et radiologique. Le diagnostic est le plus souvent obtenu par thoracoscopie qui permet la réalisation de prélèvements ciblés et d’un drainage pleural.

Conclusion

La démarche diagnostique de cette tumeur rare doit être rigoureuse. La réalisation d’une biopsie échoguidée peut être envisagée en cas de lésion accessible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a rare vascular tumor that develops in various organs. Primary pleural epithelioid hemangioendothelioma is an exceptional occurrence, with only forty cases reported in the literature. On account of its rarity, pleural EHE is difficult to diagnose. Differential diagnoses such as malignant pleural mesothelioma or lung carcinoma are often initially suspected.

Methods

We herein describe the case of a 52-year-old man presenting with a primary pleural epithelioid hemangioendothelioma revealed by thoracic pain and having evolved for three months. Having reviewed the literature, we consider the clinical presentation and diagnosis modalities of this rare tumor.

Results

After an initial diagnosis of lung carcinoma, an ultrasound-guided biopsy was performed, confirming the diagnosis of pleural EHE in our patient. Ours is the first case of pleural EHE to be diagnosed with ultrasound-guided echography. Presentation of pleural EHE is often clinically and radiologically nonspecific. Most diagnoses are obtained by thoracoscopy, which allows for targeted biopsies and evacuation of pleural effusion.