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Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2021. Version intégrale - 19/08/22

French practical guidelines for the diagnosis and management of IPF – 2021 update, full version

Doi : 10.1016/j.rmr.2022.01.014 
V. Cottin a, , ar, as , P. Bonniaud b, J. Cadranel c, B. Crestani d, S. Jouneau e, S. Marchand-Adam f, H. Nunes g, L. Wémeau-Stervinou h, E. Bergot i, E. Blanchard j, R. Borie d, A. Bourdin k, C. Chenivesse l, A. Clément m, E. Gomez n, A. Gondouin o, S. Hirschi p, F. Lebargy q, C.-H. Marquette r, D. Montani s, G. Prévot t, S. Quetant u, M. Reynaud-Gaubert v, M. Salaun w, O. Sanchez x, B. Trumbic y, K. Berkani z, P.-Y. Brillet aa, M. Campana ab, L. Chalabreysse ac, G. Chatté ad, D. Debieuvre ae, G. Ferretti af, J.-M. Fourrier ag, N. Just ah, M. Kambouchner ai, B. Legrand aj, F. Le Guillou ak, J.-P. Lhuillier al, A. Mehdaoui am, J.-M. Naccache an, C. Paganon a, M. Rémy-Jardin ao, S. Si-Mohamed ap, P. Terrioux aq
et

OrphaLung

a Centre national coordonnateur de référence des maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, hôpital Louis-Pradel, Hospices Civils de Lyon (HCL), Lyon, France 
b Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, service de pneumologie et soins intensifs respiratoires, centre hospitalo-universitaire de Bourgogne et faculté de médecine et pharmacie, université de Bourgogne-Franche Comté, Dijon ; Inserm U123-1, Dijon, France 
c Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, service de pneumologie et oncologie thoracique, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), hôpital Tenon, Paris ; Sorbonne université GRC 04 Theranoscan, Paris, France 
d Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, service de pneumologie A, AP–HP, hôpital Bichat, Paris, France 
e Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares de l’adulte, service de pneumologie, hôpital Pontchaillou, Rennes ; IRSET UMR1085, université de Rennes 1, Rennes, France 
f Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares de l’adulte, hôpital Bretonneau, service de pneumologie, CHRU, Tours, France 
g Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, AP–HP, hôpital Avicenne, Bobigny ; université Sorbonne Paris Nord, Bobigny, France 
h Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, Institut Cœur-Poumon, service de pneumologie et immuno-allergologie, CHRU de Lille, Lille, France 
i Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares de l’adulte, service de pneumologie et oncologie thoracique, hôpital Côte de Nacre, CHU de Caen, Caen, France 
j Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares de l’adulte, service de pneumologie, hôpital Haut Levêque, CHU de Bordeaux, Pessac, France 
k Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares de l’adulte, département de pneumologie et addictologie, hôpital Arnaud-de-Villeneuve, CHU de Montpellier, Montpellier ; Inserm U1046, CNRS UMR 921, Montpellier, France 
l Centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, service de pneumologie et d’immuno-allergologie, hôpital Albert Calmette ; CHRU de Lille, Lille ; centre d’infection et d’immunité de Lille U1019 - UMR 9017, Université de Lille, CHU Lille, CNRS, Inserm, Institut Pasteur de Lille, Lille, France 
m Centre de ressources et de compétence de la mucoviscidose pédiatrique, centre de référence des maladies respiratoires rares (RespiRare), service de pneumologie pédiatrique, hôpital d’enfants Armand-Trousseau, CHU Paris Est, Paris ; Sorbonne université, Paris, France 
n Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, département de pneumologie, hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, Vandoeuvre-les Nancy, France 
o Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, CHU Jean-Minjoz, Besançon, France 
p Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, Nouvel Hôpital civil, Strasbourg, France 
q Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, CHU Maison Blanche, Reims, France 
r Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, FHU OncoAge, département de pneumologie et oncologie thoracique, hôpital Pasteur, CHU de Nice, Nice cedex 1 ; Université Côte d’Azur, CNRS, Inserm, Institute of Research on Cancer and Aging (IRCAN), Nice, France 
s Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, centre national coordonnateur de référence de l’hypertension pulmonaire, service de pneumologie et soins intensifs pneumologiques, AP–HP, DMU 5 Thorinno, Inserm UMR S999, CHU Paris-Sud, hôpital de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre ; Université Paris-Saclay, Faculté de médecine, Le Kremlin-Bicêtre, France 
t Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, CHU Larrey, Toulouse, France 
u Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie et physiologie, CHU Grenoble Alpes, Grenoble, France 
v Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, AP–HM, CHU Nord, Marseille ; Aix Marseille Université, IRD, APHM, MEPHI, IHU-Méditerranée Infection, Marseille, France 
w Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie, oncologie thoracique et soins intensifs respiratoires & CIC 1404, hôpital Charles Nicole, CHU de Rouen, Rouen ; IRIB, laboratoire QuantiIF-LITIS, EA 4108, université de Rouen, Rouen, France 
x Centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, service de pneumologie et soins intensifs, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, Paris, France 
y Cap Evidence, Paris, France 
z Clinique Pierre de Soleil, Vetraz Monthoux, France 
aa Université Paris 13, UPRES EA 2363, Bobigny ; service de radiologie, AP–HP, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
ab Service de pneumologie et oncologie thoracique, CHR Orléans, Orléans, France 
ac Service d’anatomie-pathologique, groupement hospitalier est, HCL, Bron, France 
ad Cabinet de pneumologie et infirmerie protestante, Caluire, France 
ae Service de pneumologie, GHRMSA, hôpital Emile-Muller, Mulhouse, France 
af Université Grenoble Alpes, Grenoble ; service de radiologie diagnostique et interventionnelle, CHU Grenoble Alpes, Grenoble, France 
ag Association Pierre-Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique (APEFPI), Meyzieu, France 
ah Service de pneumologie, CH Victor-Provo, Roubaix, France 
ai Service de pathologie, AP–HP, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
aj Cabinet médical de la Bourgogne, Tourcoing ; Université de Lille, CHU Lille, ULR 2694 METRICS, CERIM, Lille, France 
ak Cabinet de pneumologie, pôle santé de l’Esquirol, Le Pradet, France 
al Cabinet de pneumologie, La Varenne Saint-Hilaire, France 
am Service de pneumologie et oncologie thoracique, CH Eure-Seine, Évreux, France 
an Service de pneumologie, allergologie et oncologie thoracique, GH Paris Saint-Joseph, Paris, France 
ao Institut Cœur-Poumon, service de radiologie et d’imagerie thoracique, CHRU de Lille, Lille, France 
ap Département d’imagerie cardiovasculaire et thoracique, hôpital Louis-Pradel, HCL, Bron ; Université de Lyon, INSA-Lyon, Université Claude-Bernard Lyon 1, UJM-Saint Etienne, CNRS, Inserm, CREATIS UMR 5220, U1206, Villeurbanne, France 
aq Cabinet de pneumologie, Meaux, France 
ar UMR 754, IVPC, INRAE, Université de Lyon, Université Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France 
as Membre d’OrphaLung, RespiFil, Radico-ILD2, et ERN-LUNG, Lyon, France 

Auteur correspondant. Centre national de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares, bâtiment A4 Pneumologie, Groupement hospitalier Est, 28, avenue Doyen-Lépine, 69677 Lyon cedex, France.Centre national de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares, bâtiment A4 Pneumologie, Groupement hospitalier Est28, avenue Doyen-LépineLyon cedex69677France

Résumé

Contexte

Depuis les précédentes recommandations françaises publiées en 2017, les connaissances concernant la fibrose pulmonaire idiopathique ont évolué sur de nombreux aspects.

Méthodes

Des recommandations pratiques ont été établies à l’initiative du Centre coordonnateur de référence des maladies pulmonaires rares, sous l’égide de la Société de Pneumologie de Langue Française, par un groupe de coordination, un groupe de rédaction, et un groupe de lecture, impliquant l’ensemble du réseau OrphaLung, des pneumologues de divers modes d’exercice, des radiologues, des pathologistes, un médecin généraliste, un cadre de santé, et une association de patients. La méthode a respecté les règles d’élaboration des « Bonnes pratiques cliniques » selon la méthode des « Recommandations pour la pratique clinique » de la Haute Autorité de Santé, incluant un vote en ligne selon une échelle Likert.

Résultats

Après une analyse bibliographique, 54 recommandations ont été formulées, améliorées, puis validées par les groupes de travail, portant sur des aspects multiples de la maladie : épidémiologie, modalités diagnostiques, critères de qualité et interprétation du scanner thoracique, indication et réalisation de la biopsie pulmonaire, bilan étiologique, modalités et indications de l’enquête familiale et de l’analyse génétique, évaluation du retentissement fonctionnel et du pronostic, indication et emploi des médicaments antifibrosants, transplantation pulmonaire, prise en charge des symptômes, comorbidités et complications, traitement de l’insuffisance respiratoire chronique, diagnostic et prise en charge des exacerbations aiguës de fibrose.

Conclusion

Ces recommandations fondées sur les preuves sont destinées à guider le diagnostic et la prise en charge pratique de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Since the previous French guidelines were published in 2017, substantial additional knowledge about idiopathic pulmonary fibrosis has accumulated.

Methods

Under the auspices of the French-speaking Learned Society of Pulmonology and at the initiative of the coordinating reference center, practical guidelines for treatment of rare pulmonary diseases have been established. They were elaborated by groups of writers, reviewers and coordinators with the help of the OrphaLung network, as well as pulmonologists with varying practice modalities, radiologists, pathologists, a general practitioner, a head nurse, and a patients’ association. The method was developed according to rules entitled “Good clinical practice” in the overall framework of the “Guidelines for clinical practice” of the official French health authority (HAS), taking into account the results of an online vote using a Likert scale.

Results

After analysis of the literature, 54 recommendations were formulated, improved, and validated by the working groups. The recommendations covered a wide-ranging aspects of the disease and its treatment: epidemiology, diagnostic modalities, quality criteria and interpretation of chest CT, indication and modalities of lung biopsy, etiologic workup, approach to familial disease entailing indications and modalities of genetic testing, evaluation of possible functional impairments and prognosis, indications for and use of antifibrotic therapy, lung transplantation, symptom management, comorbidities and complications, treatment of chronic respiratory failure, diagnosis and management of acute exacerbations of fibrosis.

Conclusion

These evidence-based guidelines are aimed at guiding the diagnosis and the management in clinical practice of idiopathic pulmonary fibrosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Fibrose pulmonaire, Pneumopathie interstitielle diffuse, Biopsie, Pneumopathie interstitielle commune

Keywords : Pulmonary fibrosis, Interstitial lung disease, Biopsy, Common interstitial lung disease


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Vol 39 - N° 7

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  • Atteinte pulmonaire du déficit en alpha-1 antitrypsine. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge
  • J.-F. Mornex, M. Balduyck, M. Bouchecareilh, A. Cuvelier, R. Epaud, M. Kerjouan, O. Le Rouzic, C. Pison, L. Plantier, M.-C. Pujazon, M. Reynaud-Gaubert, A. Toutain, B. Trumbic, M.-C. Willemin, M. Zysman, O. Brun, M. Campana, F. Chabot, V. Chamouard, M. Dechomet, J. Fauve, B. Girerd, C. Gnakamene, S. Lefrançois, J.-N. Lombard, B. Maitre, C. Maynié-François, A. Moerman, A. Payancé, P. Reix, D. Revel, M.-P. Revel, M. Schuers, P. Terrioux, D. Theron, F. Willersinn, V. Cottin, H. Mal

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