Néoplasies neuro-endocrines broncho-pulmonaires primitives : tumeurs carcinoïdes et carcinomes neuro-endocrines à grandes cellules - 16/10/22

Les néoplasies neuro-endocrines pulmonaires primitives regroupent plusieurs entités cliniques et évolutives distinctes, correspondant à quatre principaux sous-types histologiques : les tumeurs neuroendocrines bien différenciées dont les carcinoïdes typiques, de bas grade de malignité et les carcinoïdes atypiques, de grade intermédiaire ; et les carcinomes neuro-endocrines à petites et à grandes cellules, de haut grade de malignité. Le bilan pré-thérapeutique des tumeurs carcinoïdes fait l’objet de recommandations précises. Sur le plan biologique, la suspicion clinique d’un syndrome fonctionnel doit être confirmée par les dosages adéquats. En cas de tumeur carcinoïde métastatique, la prise en charge comporte le contrôle d’un éventuel syndrome sécrétoire carcinoïde par les analogues de la somatostatine, en plus du traitement oncologique reposant sur l’évaluation de l’évolutivité tumorale, avec la possibilité d’une surveillance, d’un traitement local des métastases, d’un traitement par analogues de la somatostatine, par évérolimus, ou chimiothérapie en cas de critères d’agressivité tumorale. La radiothérapie interne vectorisée par 177Lu-Dotatate des tumeurs exprimant des récepteurs à la somatostatine est une option intéressante qui n’a pas encore été validée en routine. En cas de carcinome neuro-endocrine à grandes cellules métastatique, l’association platine et étoposide est classiquement utilisée en première ligne. Cependant, en cas de conservation de l’expression de RB dans la tumeur ou en présence de mutations KRAS/STK11, une association platine et gemcitabine ou platine et taxane peut être proposée. En seconde ligne, il n’existe pas de standard thérapeutique et les thérapeutiques classiquement utilisées dans le CBNPC peuvent être proposées, à l’exception du pemetrexed.

1877-1203/© 2022 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Primary pulmonary neuroendocrine neoplasms comprise several distinct clinical entities, corresponding to four main histological subtypes: well differentiated neuroendocrine tumors including typical carcinoid tumors, of low grade malignancy and atypical carcinoids of intermediate grade malignancy; and neuro-endocrine carcinomas with either small or large cells, of high grade malignancy.

The pre-treatment workup of carcinoid tumors relies on specific recommendations. Any clinical suspicion of an associated functional syndrome must be confirmed by the appropriate blood dosages.

In case of metastatic carcinoid tumor, management relies on the control of a possible secretory syndrome, in addition to the oncological treatment, based on the evaluation of tumor progression, with several opportunities: close follow-up, local treatment of metastases, treatment with somatostatin analogues, everolimus, or chemotherapy for tumor with high aggressiveness. Peptide receptor radionuclide therapy with 177Lu-DOTATATE in patients with somatostatin receptor-expressing neuroendocrine tumors is an interesting option not yet validated for routine use.

In case of advanced, metastatic large-cell neuroendocrine carcinoma, platinum and etoposide combination is generally used in front line. However, for tumors that express RB or harbor KRAS or STK11 mutations, platinum and gemcitabine or platinum and taxane combination may be used. No established second line is available, but treatments used in NSCLC can be suggested, except pemetrexed.

1877-1203/© 2022 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.