Atrofia multisistemica - 19/10/22

[17-062-D-10] - Doi : 10.1016/S1634-7072(22)47094-2

M. Fabbri, MD, PhD ^a, A. Foubert-Samier, MD, PhD ^b , A. Pavy-le Traon, MD, PhD ^a, O. Rascol, MD, PhD ^a, W.-G. Meissner, MD, PhD ^b
^a Département de neurosciences, Centre d'investigation clinique de Toulouse CIC1436, Centre de référence maladies rares pour l'atrophie multisystématisée, Centre COEN NeuroToul et réseau NS-Park/FCRIN, CHU de Toulouse, Inserm et Université de Toulouse 3, Toulouse, France
^b Service de neurologie des maladies neurodégénératives, Hôpital Pellegrin, Centre de référence maladies rares pour l'atrophie multisystématisée, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France

Riassunto

L'atrofia multisistemica (MSA) è una patologia neurodegenerativa dell'adulto, a evoluzione progressiva e di prognosi severa. Si esprime con una combinazione variabile di una sindrome parkinsoniana (P), una sindrome cerebellare (C) e una disautonomia. La diagnosi si basa su criteri che sono stati recentemente rivisti. Questi si basano principalmente su due entità diagnostiche, la MSA “clinicamente accertata”, che integra dati di biomarcatori, e la MSA “clinicamente probabile” basata essenzialmente su dati clinici. La diagnosi di certezza richiede la conferma mediante esame anatomopatologico. A seconda della predominanza della sindrome parkinsoniana o della sindrome cerebellare, si definiscono due forme di MSA: MSA di tipo P o MSA di tipo C. Le risorse terapeutiche sono limitate, a parte i trattamenti sintomatici in particolare della disautonomia e l'efficacia parziale della levodopa. Il supporto di un'equipe multidisciplinare è necessario per migliorare le condizioni di vita del paziente e della sua famiglia.

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Parole chiave : Atrofia multisistemica, Sindrome parkinsoniana atipica, Disautonomia, Sindrome cerebellare