Pneumomédiastin compliquant un syndrome des anti-synthétases - 30/04/08

Le pneumomédiastin est une complication rare mais classique de la dermatomyosite. Sa survenue constitue un facteur de gravité et nécessite un recours précoce et rapide à un traitement agressif associant une corticothérapie et un traitement par immunosuppresseur ou par immunoglobulines humaines intra-veineuses.

Nous rapportons l'observation d'une femme de 63 ans présentant une pneumopathie infiltrative étendue dans le cadre d'une forme clinique de dermatomyosite : le syndrome des anti-synthétases. L'évolution a été rapidement péjorative avec un pneumomédiastin et une détresse respiratoire aiguë malgré un recours initial aux corticoïdes puis secondairement aux immunoglobulines humaines et aux immunosuppresseurs.

L'intérêt d'objectiver les signes d'accompagnement, cutanés ou musculaires dans le bilan initial d'une pneumonie infiltrative, est de donner une orientation clinique amenant à la recherche d'anticorps anti-synthétases afin d'optimiser rapidement la prise en charge thérapeutique.

Pneumomediastinum is a rare but classical complication of dermatomyositis.

Its development is a serious matter and necessitates prompt recourse to aggressive treatment with corticosteroids combined with immuno-suppressants or intravenous human immunoglobulin.

We report the case of a 63 year old woman presenting with pulmonary infiltration, in the presence of dermatomyositis, as a clinical manifestation of the anti-synthetase syndrome. The progress was rapidly unfavourable with pneumomediastinum and acute respiratory distress despite initial treatment with corticosteroids followed by human immunoglobulin and immunosuppressants.

The identification of cutaneous or muscular signs in the initial investigation of a pulmonary infiltrate should lead to a search for anti-synthetase antibodies in order to determine the optimal clinical management as quickly as possible.