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Manifestations respiratoires de la drépanocytose - 13/04/23

Lung manifestations of sickle-cell disease

Doi : 10.1016/j.rmr.2023.03.002 
A. Hamzaoui a, b, , S. Louhaichi a, b, B. Hamdi a, b
a Pavillon B/LR19SP02, hôpital Abderrahmen-Mami, 2080 Ariana, Tunisie 
b Faculté de médecine de Tunis, 1006 Tunis, Tunisie 

*Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 13 April 2023
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive de l’hémoglobine responsable d’une atteinte systémique. Les manifestations pulmonaires sont d’ordre aigu et chronique. Les atteintes pulmonaires représenteraient près de 20 à 30 % des causes de mortalité. Les douleurs engendrées par les crises vaso-occlusives, les hospitalisations répétées dues aux infections, aux syndromes thoraciques aigus et à l’anémie, les conséquences respiratoires, cardiaques et articulaires, altèrent profondément la qualité de vie des personnes porteuses de drépanocytose. Néanmoins, dans les pays à haut revenu, une coopération multidisciplinaire et les progrès de prise en charge (le recours à des programmes transfusionnels, à l’hydroxycarbamide et dans les cas sévères à la transplantation de cellules souches hématopoïétiques) ont permis une augmentation importante de l’espérance de vie jusqu’à la cinquième décennie, rapprochant les patients de la population générale. Dans les pays pauvres, où vit la majorité des patients drépanocytaires, il s’agit encore d’une maladie d’enfants et d’adultes jeunes, responsable d’une forte mortalité infantile. Le syndrome thoracique aigu et les manifestations chroniques sont l’objet de cet article.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Sickle-cell disease is an autosomal recessive genetic disorder of hemoglobin that causes systemic damage. Hypoxia is the main actor of sickle-cell disease. It initiates acutely the pathogenic cascade leading to tissue damages that in turn induce chronic hypoxia. Lung lesions represent the major risk of morbidity and mortality. Management of sickle-cell disease requires a tight collaboration between hematologists, intensivists and chest physicians. Recurrent episodes of thrombosis and hemolysis characterize the disease. New therapeutic protocols, associating hydroxyurea, transfusion program and stem cell transplantation in severe cases allow a prolonged survival until the fifth decade. However, recurrent pain, crisis, frequent hospital admissions due to infection, anemia or acute chest syndrome and chronic complications leading to organ deficiencies degrade the patients’ quality of life. In low-income countries where the majority of sickle-cell patients are living, the disease is still associated with a high mortality in childhood. This paper focuses on acute chest syndrome and chronic lung manifestations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Drépanocytose, Syndrome thoracique aigu, Hypertension pulmonaire, Apnées du sommeil, Asthme

Keywords : Sickle-cell disease, Acute chest syndrome, Pulmonary hypertension, Sleep apneas, Asthma


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