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Difficultés de la prise en charge d’une forme pulmonaire isolée du syndrome de Goodpasture - 05/05/08

Doi : RMR-03-2008-25-3-01761-8425-101019-200802660 

J. Buret [1],

M. Marcq [1],

Y. Lebranchu [2],

A. Legras [3],

C. Barbet [2],

G. Mouteaux [4],

P. Diot [1]

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Résumé

Introduction Le diagnostic des formes pulmonaires pures du syndrome de Goodpasture n’est pas aisé et il faut discuter une ponction biopsie rénale en cas de négativité des anticorps anti- membrane basale glomérulaire car l’évolution peut se faire spontanément vers une hémorragie intra-alvéolaire massive pouvant être fatale. Le traitement des formes pneumo rénales associant corticoïdes, cyclophosphamide et échanges plasmatiques doit être appliqué aux formes pulmonaires pour maîtriser l’hémorragie et prévenir une récidive précoce.

Observation Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’un syndrome de Goodpasture à forme pulmonaire pure où le diagnostic a été retardé par la négativité du premier dosage des anticorps en immunofluorescence indirecte. Après une rechute précoce et grave, la rémission a été obtenue grâce à un traitement complet et un sevrage tabagique.

Conclusion Si le diagnostic est fait sans retard et que le traitement est conduit de façon complète, le pronostic de ces patients reste bon avec 80 à 90 % de guérison.

Abstract

Difficulties in the management of localised pulmonary Goodpasture’s syndrome

Introduction The diagnosis of the pulmonary forms of Goodpasture’s syndrome is not easy and requires a renal biopsy when no anti-glomerular basement membrane antibodies are detected, since the disease can lead to spontaneous massive intra-alveolar haemorrhage that can be fatal. Treatment for the pulmonary-renal form combining corticosteroids, cyclophosphamide and plasmapheresis should be applied to the pulmonary form to control haemorrhage and prevent relapse.

Case report We report the case of a patient suffering from the localised pulmonary form of Goodpasture’s syndrome in whom the diagnosis was delayed due to a negative indirect immunofluorescent antibody bioassay. After a serious early relapse remission was achieved with comprehensive treatment and a tobacco withdrawal programme.

Conclusion If there is no delay in diagnosis and comprehensive treatment is given, the prognosis for these patients is good with a recovery rate of 80 to 90%.


Mots clés : Syndrome de Goodpasture , Hémorragie intra- alvéolaire , Anticorps anti-membranes basales glomerulaires , Échanges plasmatiques , Immunoglobulines polyvalentes

Keywords: Goodpasture’s syndrome , Intra-alveolar haemorrhage , Anti-glomerular basement membrane antibody , Plasmapheresis , Polyvalent immunoglobulins


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Vol 25 - N° 3

P. 323-327 - mars 2008 Retour au numéro
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