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Malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali - 05/01/24

[17-046-B-11]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(23)48699-0 
A. Nehme, MD a, b, c , S. Weber, MD MSc a, b, d, E. Touzé, MD, PhD a, b, c
a Université de Caen-Normandie, Esplanade de la Paix, CS 1403214032 Caen, France 
b Département de neurologie, Centre hospitalier universitaire de Caen-Normandie, Avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 
c Inserm UMR-S U1237 PhIND/BB@C, GIP Cyceron, Boulevard Becquerel, 14074 Caen cedex, France 
d Département de génétique, Centre hospitalier universitaire de Caen-Normandie, Avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 

Riassunto

Le malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali comprendono la displasia fibromuscolare, il diaframma carotideo e le patologie ereditarie del tessuto connettivo (sindrome di Ehlers-Danlos vascolare, sindrome di Marfan, sindrome di Loeys-Dietz, pseudoxantoma elastico). Grazie ai progressi nella diagnostica per immagini, queste malattie sono identificate in un numero crescente di pazienti. Esse si distinguono per le loro manifestazioni cliniche e radiologiche. Possono portare a un infarto cerebrale con diversi meccanismi (embolia, dissecazione). La displasia fibromuscolare e le patologie ereditarie del tessuto connettivo sono associate allo sviluppo di aneurismi cerebrali e a lesioni delle arterie extracervicali. È importante diagnosticare queste malattie per ottimizzare il trattamento delle lesioni neurologiche associate, per individuare le loro complicanze extraneurologiche e per realizzare una gestione multidisciplinarie (medicina vascolare, genetica).

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Parole chiave : Displasia fibromuscolare, Diaframma carotideo, Sindrome di Ehlers-Danlos, Sindrome di Marfan, Sindrome di Loeys-Dietz, Pseudoxantoma elastico


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