Critères diagnostiques des dégénérescences corticobasales - 06/12/24

La dégénérescence corticobasale est une affection neurodégénérative, secondaire à une tauopathie, et se définit cliniquement par l'association d'un syndrome parkinsonien asymétrique peu dopasensible, de myoclonies, d'une dystonie et de troubles cognitifs. Cependant, le diagnostic de certitude repose sur l'examen neuropathologique et des syndromes corticobasaux se sont finalement révélés être une paralysie supranucléaire progressive, une démence frontotemporale ou une maladie d'Alzheimer. Ainsi, cinq phénotypes de dégénérescence corticobasale ont été identifiés, définis selon la distribution topographique de l'atrophie cérébrale et de l'accumulation de la protéine Tau anormale. L'imagerie morphologique ou fonctionnelle et l'analyse de biomarqueurs Tau peuvent aider au diagnostic différentiel. Il s'agit d'une affection le plus souvent sporadique, mais une origine génétique a été rapportée dans certains cas. La prise en charge est symptomatique, reposant sur une approche multidisciplinaire, les traitements pharmacologiques restant peu ou pas efficaces. Des travaux récents ont cependant évalué de nouvelles pistes thérapeutiques basées sur un stabilisateur de microtubule compensant la perte de fonction avec des résultats encore mitigés.