Facteurs prédictifs de mortalité des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses - 12/01/25

L’hypertension pulmonaire (HTP) peut compliquer les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et en aggraver le pronostic. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à identifier les patients pouvant bénéficier d’un traitement spécifique de l’HTP-PID.

Les patients atteints d’HTP-PID enregistrés dans les cohortes HYPID (2002-2017) et dans le registre national français de l’hypertension pulmonaire (2013-2022) ont été inclus. Des analyses univariées et multivariée ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la mortalité à 1 an. Les résultats sont donnés en moyenne±écart-type.

n=581 patients ont été inclus, d’âge moyen 69,4±9,3ans. Les diagnostics de PID les plus fréquents étaient le syndrome emphysème-fibrose (SEF) (n=179, 31 %), la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (n=172, 30 %), les PID inclassables (n=76, 13 %) et les pneumopathies d’hypersensibilité (n=60, 10 %). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 41±9mmHg, l’index cardiaque (IC) était de 2,5±0,7 L/min/m², et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) étaient de 7,6±3,5 unités Wood (UW). Un traitement spécifique pour l’hypertension pulmonaire a été débuté après l’évaluation initiale chez 214 patients (37 %), le plus souvent par IPDE5 en monothérapie (n=139, 24 %).

En analyse univariée, la survie sans transplantation à 1 an était significativement associée au type de PID (mortalité plus élevée en cas de FPI ou de PINS, p=0,002), au sexe masculin (p=0,023), à une classe fonctionnelle NYHA III ou IV (p<0,001), à une distance de marche des 6minutes (DM6)≤228 m (p<0,001), à une CVF≤70 %pred (p=0,002), à la prescription d’oxygénothérapie au long cours (p=0,002) et à un IC≤2,5L/min/m² (p=0,039). La prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation était significativement associée à une meilleure survie (p<0,001). Des RVP>5 UW n’étaient pas significativement associée à une augmentation de la mortalité.

En analyse multivariée, le risque de décès ou de transplantation pulmonaire à 1 an était significativement associé au sexe masculin (Hazard ratio [HR]=2,1, p<0,001), à une classe fonctionnelle NYHA III (HR=1,7) ou IV (HR=2,4, p=0,003), à une DM6≤228 m (HR=1,7, p<0,001), à des RVP>5 WU (HR=1,6, p=0,008) et à l’absence de prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation (HR=2,5, p<0,001).

L’association des RVP et de variables cliniques simples permet de prédire la mortalité dans l’HTP-PID. Les traitements spécifiques de l’HTP pourraient améliorer le pronostic de ces patients.