Cohorte de pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes : impact des définitions ATS/ERS/JRS/ALAT et INBUILD sur la progression - 12/01/25

La notion de fibrose progressive, utilisée initialement pour caractériser l’aggravation attendue des fibroses pulmonaires idiopathiques (FPI), s’est progressivement étendue aux autres pathologies interstitielles diffuses fibrosantes (PIDf). En se basant sur les critères connus de progression dans la FPI, plusieurs définitions de la progression chez les PIDf non FPI ont vu le jour. L’objectif principal de cette étude est de définir au sein d’une cohorte locale de patients atteints de PIDf, le pourcentage de progression selon l’utilisation des deux définitions INBUILD et ATS/ERS/JRS/ALAT. Les objectifs secondaires sont d’analyser les caractéristiques des patients atteints de PIDf progressives et d’étudier les facteurs de risques associés à la progression ainsi que l’impact des traitements mis en place.

Etude rétrospective et observationnelle, incluant des patients adultes suivis au CHU de Nice, ayant un diagnostic de PIDf confirmé lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire. Les paramètres du suivi longitudinal étaient la clinique, les EFR et le scanner thoracique. Le critère de progression était évalué de manière annuelle en fonction des définitions INBUILD ou ATS/ERS/JRS/ALAT 2022.

Un total de 174 patients étaient inclus dans l’étude. La FPI représentait le diagnostic principal (65,5 %). Un total de 90 patients présentait une forme progressive dans cette étude (51,7 %) dont 87 répondaient à la définition INBUILD (96,7 %) et 79 à la définition ATS/ERS/JRS/ALAT (87,8 %). Nous validions une concordance sur la progression de 84,4 % (76 patients) entre les deux définitions. Chez les patients répondant aux deux définitions, le timing de progression était plus précoce d’au moins un an dans 9,3 % des cas avec la définition INBUILD. Le taux de patients en progression était de 58 % chez les FPI contre 47 % chez les PIDf non FPI. Dans le groupe PIDf non FPI, la progression tendait à être plus précoce chez les hommes (p=0,06). Dans le groupe FPI, les patients progresseurs présentaient un IMC plus élevé (p<0,001) et une CVF initiale plus basse (p=0,02). En analyse multivariée, aucun facteur de risque associé à la progression n’était retrouvé hormis l’IMC plus élevé dans le sous-groupe FPI (p=0,003). Un traitement antifibrosant était instauré chez 34,8 % des PIDf progressives et 69,7 % des FPI progressives. Le taux de progression sous antifibrosant était de 62,2 % dans le groupe FPI (délai médian de 24 mois après instauration du traitement) et de 38,9 % dans le groupe PIDf non FPI (délai médian de 12 mois).

Le choix des définitions INBUILD et ATS/ERS/JRS/ALAT diffère dans la validation de la progression pour 15,6 % des patients de la cohorte. La définition INBUILD valide la progression plus fréquemment (87 patients) et plus précocement (9,3 % des cas). La validation de cette progression implique directement la mise en place ou la modification d’un traitement antifibrosant chez ces patients. De nouvelles études devront s’intéresser à déterminer si l’application de l’une ou l’autre de ces définitions à un impact ou non sur la mortalité.