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Neurosarcoidosi - 10/03/25

[17-160-C-42]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(25)50368-9 
D. Ferriby a  : Praticien hospitalier, J. de Sèze b : Professeur des Universités-praticien hospitalier
a Service de neurologie, Centre hospitalier Gustave-Dron, 155, rue du Président-Coty, 59200 Tourcoing cedex, France 
b Service de neurologie, Hôpital Hautepierre, Centre d'investigation clinique (CIC) de Strasbourg, Inserm 1434, 1, avenue Molière, 67200 Strasbourg, France 

Riassunto

Tra le patologie granulomatose sistemiche, la sarcoidosi rappresenta ancora oggi una malattia complessa e poco compresa. La possibilità che la malattia colpisca più organi, tra cui il sistema neuromuscolare, a volte in maniera isolata, può renderne difficile la diagnosi. La neurosarcoidosi è nota come la “grande imitatrice”. Pertanto, sarà necessario pensare a evocarla e sapere effettuare i test che consentano di ottenere sufficienti argomenti diagnostici. La conferma di questa, nonostante i progressi degli esami complementari, non è sempre possibile. Solo le prove istologiche all'interno del sistema neuromuscolare possono confermarla. In assenza di ciò, ci si baserà sull'associazione di argomenti clinici e/o paraclinici e, se possibile, istologici, a livello di un altro organo. La sarcoidosi può associarsi ad altre patologie a trofismo neuromuscolare, pertanto non bisogna esitare a rivalutare la diagnosi iniziale in caso di evoluzione atipica. Sebbene spesso sia buona, la prognosi dipenderà dalla o dalle localizzazioni iniziali o da quelle che si verificano durante il follow-up. Alcune lesioni regrediscono spontaneamente. Sarà necessario restare vigili a causa del rischio di recidiva, anche a distanza dal trattamento, per le altre forme. La terapia con corticosteroidi è ancora spesso utilizzata come trattamento di prima linea, talvolta in combinazione con immunosoppressori. Sono state valutate nuove terapie, come gli anti-tumor necrosis factor alpha, con buoni risultati, anche nelle forme più gravi. Lo scopo di questo articolo è quello di fornire al lettore le conoscenze sufficienti per comprendere meglio questa patologia e gli esami e i trattamenti disponibili per apprenderla e gestirla al meglio.

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Parole chiave : Sarcoidosi, Clinica, Neurosarcoidosi, Diagnosi, Trattamento, Prognosi


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