Neuro-Behçet - 04/02/10

La malattia di Behçet è una vasculite sistemica che si può osservare in pazienti francesi autoctoni. La sua diagnosi è clinica e può essere supportata da criteri internazionali. La sua patogenesi rimane ancora oscura. La frequenza dell'interessamento neurologico è pari al 5%. Questo interessamento è grave e compare nei 4-5 anni successivi ai primi segni, con il ritardo diagnostico che può essere spiegato dal mancato riconoscimento dei segni cutaneomucosi. Nessuna lesione è specifica. Le manifestazioni neurologiche sono legate a due grandi meccanismi: l'interessamento macrovascolare venoso (eccezionalmente arterioso) e l'interessamento parenchimale. I disturbi periferici sono eccezionali. Le tromboflebiti rappresentano un terzo delle manifestazioni neurologiche e si presentano una volta su due con un'ipertensione endocranica. La risonanza magnetica (RM) e l'angio-RM sono le migliori metodiche di esplorazione. L'interessamento parenchimale è diffuso, con una predilezione per il tronco cerebrale e il diencefalo. Clinicamente si osservano più o meno associati, in un clima cefalalgico, una sindrome piramidale quasi costante, uni- o bilaterale, un'emiparesi raramente bilaterale, un'atassia, disturbi del comportamento con, a volte, una demenza, più raramente disturbi cognitivi, una mielite, una sindrome parkinsoniana, un'oftalmoplegia internucleare, mutismo, episodi di atassia-disartria, disturbi sensitivi, movimenti anomali e interessamento dei nervi cranici. La RM è sempre anormale, con lesioni recenti visibili sotto forma di iposegnali in T1 e, soprattutto, di ipersegnali in T2 e Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR), che prendono il gadolinio, localizzate specialmente nel tronco cerebrale, nei nuclei della base e nella sostanza bianca sopratentoriale. Benché non ci sia nessun consenso, il trattamento delle tromboflebiti cerebrali si basa su una terapia anticoagulante associata a una terapia cortisonica, mentre quello del danno parenchimale si basa su una robusta terapia corticosteroidea associata a un trattamento immunosoppressivo (azatioprina, ciclofosfamide per via endovenosa) o, addirittura, interferone ⍺.