Encéphalite limbique paranéoplasique révélant un cancer bronchique non à petites cellules. Place de l’échographie endobronchique dans le diagnostic étiologique - 07/06/12

L’encéphalite limbique paranéoplasique est un syndrome neurologique paranéoplasique rare caractérisé par une amnésie antérograde, des crises d’épilepsie et une confusion. Le diagnostic du cancer sous-jacent est essentiel dans la prise en charge.

Un patient de 55ans, présentant un tabagisme important, est pris en charge pour une altération de l’état général et des symptômes neurologiques. Le diagnostic d’encéphalite limbique est porté sur la rapidité d’évolution des symptômes, le LCR inflammatoire, des hypersignaux des lobes temporaux sur l’IRM et la présence d’anticorps antineuronaux anti-Ma2. Le bilan exhaustif initial, incluant une tomographie par émission de positon au 18fluorodésoxyglucose (PET-TDM au 18FDG) ne retrouve aucun cancer. Quatre mois après le début de la prise en charge, une adénomégalie sous-carénaire apparaît et révèle, par ponction transbronchique échoguidée et par médiastinoscopie, un adénocarcinome bronchique (TxN2Mo). L’évolution neurologique est défavorable avec grabatisation malgré un traitement par radiochimiothérapie concomitante permettant un contrôle total de la pathologie cancéreuse macroscopique. Il décède deux mois après la fin de son traitement, d’un choc septique à staphylocoque.

Le pronostic neurologique est médiocre et la recherche de cancer bronchique, lorsque le contexte est évocateur, doit inclure un PET-TDM au 18FDG, à répéter éventuellement précocement, et l’exploration cytologique des ganglions médiastinaux en échoendoscopie.

Limbic encephalitis is a rare neurological paraneoplastic syndrome, characterized by anterograde amnesia, epilepsy and confusion. Diagnosis of the underlying cancer is essential for treatment.

A 55-year-old heavy smoker was admitted on account of general physical deterioration and neurological symptoms. The diagnosis of limbic encephalitis was based on rapidly progressive symptoms, inflammatory cerebrospinal fluid, increased signal intensity in the temporal lobes on magnetic resonance imaging and the presence of anti-neuronal anti-Ma2 antibodies. The initial work-up, including positron emission tomography, did not reveal any cancer. Four months later, sub-carenal lymphadenopathy was detected. Echo-guided transbronchial and mediastinoscopic biopsies revealed bronchial adenocarcinoma (TxN2M0). Neurological and general physical deterioration followed despite radio-chemotherapy giving total control of the tumour macroscopically. The patient died two months after the end of his treatment as a result of staphylococcal septic shock.

The neurological prognosis is poor. The search for bronchial cancer, when suspected, should include positron emission tomography, to be repeated if necessary, and sampling of the mediastinal lymph nodes using endobronchial ultrasound.