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Sclérose latérale primitive et adénocarcinome bronchique. Syndrome paranéoplasique ou association fortuite ? - 18/03/13

Doi : 10.1016/j.rmr.2012.12.003 
L. Martinez a, , R. Lamaze b, C. Clément-Duchêne a
a Service de pneumologie, hôpital de Brabois, CHU de Nancy, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
b Service de pneumologie, centre hospitalier Émile-Durkheim, 88000 Épinal, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les néoplasies pulmonaires sont fréquemment associées à des manifestations paranéoplasiques, parfois rares, parmi lesquelles des atteintes motoneuronales, comme par exemple la sclérose latérale primitive qui est une atteinte isolée du premier motoneurone.

Cas clinique

Nous présentons un cas de sclérose latérale primitive apparue à neuf mois d’évolution d’un adénocarcinome pulmonaire métastatique chez une femme jeune. Le tableau clinique était centré sur un tétrasyndrome pyramidal, une dysarthrie, des signes bulbaires sans fasciculations ni amyotrophie musculaire. L’électromyogramme décrivait une atteinte isolée du premier motoneurone. L’imagerie cérébrale et médullaire, l’analyse du liquide céphalorachidien étaient sans particularité et les anticorps anti-onconeuronaux étaient négatifs. L’évolution était rapidement progressive, avec une nouvelle évolution carcinologique conduisant au décès de la patiente six mois après l’apparition des premiers signes neurologiques.

Discussion

Les atteintes motoneuronales sont rares, néanmoins quelques cas rapportent des associations à des néoplasies sans pour autant parvenir à confirmer leur origine paranéoplasique. Notre observation est la première à décrire l’apparition d’une sclérose latérale primitive chez une femme jeune en cours de traitement pour un adénocarcinome bronchique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Lung cancer is frequently associated with paraneoplastic syndromes, sometimes uncommon, among which motor neurone disease is sometimes described, including primary lateral sclerosis, a disorder characterized by slowly progressive cortico-spinal dysfunction due to the degeneration of the upper motor neurone.

Case report

We report a case of primary lateral sclerosis developing in a young woman 9 months after the diagnosis of metastatic adenocarcinoma of the lung. Our patient showed a spastic quadriparesis, dysarthria and bulbar symptoms without amyotrophy nor fasciculation. The electromyogram showed isolated upper motor neurone involvement. Cerebral and medullary imaging and CSF analysis showed no abnormality and onconeuronal antibodies were negative. The neurological symptoms and the cancer deteriorated simultaneously and our patient died 6 months after the onset of neurological symptoms.

Conclusion

Motor neurone involvement is rare but some case reports describe an association with neoplasia without formal confirmation of a paraneoplastic syndrome. Our case is the first report of primary lateral sclerosis in a young woman diagnosed during the treatment of lung adenocarcinoma.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Adénocarcinome bronchique, Syndrome paranéoplasique, Sclérose latérale primitive, Atteinte motoneuronale, Anticorps anti-onconeuronaux

Keywords : Lung adenocarcinoma, Paraneoplastic syndrome, Primary lateral sclerosis, Motor neurone disease, Onconeuronal antibodies


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Vol 30 - N° 3

P. 227-230 - mars 2013 Retour au numéro
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