Pathologies des lymphatiques pulmonaires chez l'enfant - 22/02/08

Les pathologies des lymphatiques représentent chez l'enfant un groupe caractérisé par une extrême rareté et une prise en charge difficile. Les lymphatiques du poumon ont une anatomie compliquée et variable d'un sujet à l'autre, une physiologie complexe, et jouent un rôle important dans l'homéostasie du tissu pulmonaire. En effet, le système lymphatique joue au niveau de l'interstitium pulmonaire et de la plèvre une fonction de soupape capable dans certaines situations de réguler les variations du liquide interstitiel. L'existence ou le développement de lymphatiques dysplasiques provoque des fuites, des dilatations et un reflux de lymphe au travers de valves incontinentes responsables de chylothorax et/ou d'une surcharge liquidienne de l'interstitium pulmonaire. La prise en charge de ces pathologies est essentiellement symptomatologique, représentée par un régime sans graisses associé à une supplémentation en tryglycérides à chaînes légères et en vitamines liposolubles. Dautres options thérapeutiques ont été proposées, médicales comme les drogues cytotoxiques, la somatostatine et l'interféron α, ou chirurgicales, mais l'évaluation de ces traitements est rendue difficile par leur efficacité partielle et le faible nombre de cas étudiés.

Diseases of the lymphatic system in children include a group of exceptional conditions difficult to manage. The anatomy of lymphatic system is complex in the lung. Variable from one subject to another, its complex physiology plays an important role in air-blood exchanges occurring in the lung. In the pulmonary interstitium and in the pleura, the lymphatic system acts like an overflow valve capable of regulating variations in interstitial fluid. The presence or development of dysplasic lymphatics causes leakage, dilatation, and reflux of the lymph through incontinent valves leading to chylothorax and/or fluid overload in the pulmonary interstitium. Symptomatic care is usually proposed, based on a fat-free diet supplemented with light-chain triglycerides and liposoluble vitamins. Other therapeutic options can be proposed. Medical options include cytotoxic agents, somatostatin, and interferon-alpha. Surgery may also be useful, but an assessment of therapeutic efficacy is very difficult due to partial effects and the small number of cases studied.