Granulomateuse éosinophilique avec polyangéite (EGPA) - 29/06/15

La granulomateuse éosinophilique avec polyangéite est définie sur le plan histologique par une inflammation granulomateuse qui prédomine dans l’arbre respiratoire associée à une vascularite à éosinophiles. Elle touche les hommes et les femmes en proportion identique entre 40 et 50 ans. L’histoire de la maladie se déroule en trois phases qui ne sont pas toujours respectées : une phase d’asthme, la présence d’une hyperéosinophilie et l’apparition de signes systémiques. Il existe deux phénotypes : l’un vasculaire avec présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), et l’autre de maladie tissulaire sans ANCA. La prise en charge repose sur une corticothérapie orale à posologie élevée : 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone. Le traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide en bolus intraveineux) est indiqué chez les patients présentant des atteintes d’organes mettant en jeu le pronostic vital ou en cas de maladie non contrôlée malgré une corticothérapie à dose élevée.

Eosinophilic granulomatosis with vasculitis is defined as an eosinophil rich, necrotizing granulomatous inflammation predominantly involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis associated with asthma and eosinophilia. It affects men and women identically between 40 and 50 years of age. The history of the disease has three typical phases, not always followed: asthma, eosinophilia, and systemic symptoms. There are two phenotypes: the vascular phenotype (with presence of ANCA) and the phenotype of tissue disease (without ANCA). Management is based on high dose oral corticosteroids starting with prednisone 1 mg/kg/day. Immunosuppressive therapy, especially intravenous cyclophosphamide, is indicated in patients presenting with organ damage threatening survival, or in whom the disease is not controlled despite high dose corticosteroids.