55 - Dégénerescence adénomatoïde kystique révélée par un lâcher de ballon - 31/03/08

La malformation adénomatoide kystique (M.A.K) congénitale pulmonaire constitue une entité pulmonaire pathologique diagnostiquée le plus souvent en période péri-natale. Sa présentation à l’âge adulte est extrêmement rare. Si le perfectionnement des techniques de suivie voire de traitement embryologique in utéro améliore considérablement le pronostic vital, cette anomalie congénitale n’en reste pas moins un diagnostic différentiel des lésions pulmonaires kystiques à tout âge. Dans ce cadre nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 63 ans qui présente un aspect de lâchée de ballon découvert à la radiographie du thorax pratiquée de façon systématique à l’occasion d’une angiocholite et confirmée par le scanner thoracique qui montre la présence de multiples kystes bilatéraux de 8 à 60 mm de diamètre. Le diagnostic de M.A.K est confirmé par l’étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire après résection chirurgicale. Il s’agit d’une forme très rare de M.A.K d’une part par sa localisation bilatérale et multi lobaire et d’autre part par sa découverte très tardive.