Prévalence et caractéristiques des pneumopathies interstitielles idiopathiques inclassables - 21/12/15

Dans la classification ATS/ERS révisée des pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII), une catégorie est dorénavant réservée aux formes dites « inclassables ». Il y a actuellement peu d’études décrivant ces PII inclassables. L’objectif du travail est de déterminer la prévalence et les caractéristiques des PII inclassables.

Étude rétrospective monocentrique incluant les patients consécutifs incidents ou prévalents ayant une PII pris en charge entre 2006 et 2015. Les diagnostics ont été retenus selon les critères ATS/ERS, après discussion multidisciplinaire systématique incluant pneumologues, radiologues et anatomopathologistes.

La population a inclus 281 patients (âge moyen : 71,4±13,5ans, 69 % d’hommes). La fibrose pulmonaire idiopathique était la PII la plus représentée (55 %), suivie des PII inclassables (26 %), la pneumopathie interstitielle non spécifique (14 %) et enfin les autres PII (5 %). Le principal motif d’un diagnostic de PII inclassable était l’absence de biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC) (54 %). La BPC n’a pas été réalisée du fait d’un risque opératoire jugé important (57 %) et/ou une atteinte respiratoire discrète et stable (41 %) et/ou un refus du patient (9 %). Les autres motifs d’inclassable étaient l’existence de données cliniques, radiologiques et/ou histologiques contradictoires (14 %), des prélèvements histologiques insuffisants (15 %), ou des données manquantes cliniques ou paracliniques (17 %). La proportion de cas familiaux était identique entre les PII inclassables ou non (8,6 % vs 5,4 %, p=0,32). Parmi les patients ayant une PII inclassable, 13,6 % sont restés inclassables malgré la réalisation d’une BPC.

Les PII inclassables constituent un groupe très hétérogène. Il est essentiel de distinguer les PII réellement inclassables au terme d’une évaluation exhaustive, des PII qu’on pourrait plutôt nommer « indéterminées », pour lesquelles l’évaluation n’a pas pu, pour diverses raisons, comprendre une BPC.