L’hypertension pulmonaire associée aux fibroses médiastinales - 21/12/15

L’origine de la fibrose médiastinale est une prolifération de tissu fibreux dans le médiastin qui peut se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP) par la compression extrinsèque des artères et/ou veines pulmonaires.

Recueil des données cliniques, fonctionnelles, hémodynamiques et du suivi des patients présentant une HTP associée à une fibrose médiastinale diagnostiqués dans le centre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère entre 2003 et 2014.

Vingt-sept cas d’HTP associée à une fibrose médiastinale ont été identifiés, dont 14 hommes et 13 femmes ayant un âge médian de 60ans (min–max : 18–84). Les étiologies de fibrose médiastinale étaient : la sarcoïdose (n=13), la tuberculose (n=9), l’irradiation médiastinale (n=2) et les formes idiopathiques (n=3). Ces patients avaient une limitation fonctionnelle majeure (59 % étaient en classe fonctionnelle NYHA III ou IV) et une hémodynamique sévère (PAPm médiane à 42mmHg et index cardiaque médian 2,8L/min/m²). L’HTP était précapillaire chez 22 patients, post-capillaire chez 2, et mixte pré- et post-capillaire chez 3 patients. Un traitement spécifique de l’HTP a été initié chez 7 patients et une corticothérapie (0,5 à 1mg/kg/jour) a été initiée chez 3 patients atteints de sarcoïdose, 9 autres étant déjà sous corticostéroïdes à faible dose. À 1 an de suivi, 3 patients étaient décédés. Parmi les 21 patients réévalués, 3 s’étaient aggravés cliniquement, 14 étaient stables et seulement 4 patients s’étaient améliorés (tous avec une sarcoïdose et traités par corticostéroïdes). La survie à 1, 3 et 5ans était de 88 %, 73 % et 56 %, respectivement.

L’HTP associée à la fibrose médiastinale est une situation rare avec un retentissement clinique, fonctionnelle et hémodynamique majeur et au pronostic sombre. L’effet des traitements spécifiques de l’HTAP semble limité. Les seules améliorations ont été observées chez des patients présentant une sarcoïdose et traités par corticostéroïdes.