Granulomatose avec polyangéite : à propos de 5 cas - 11/01/17

La granulomatose avec polyangéite est une vascularite systémique qui doit son nom à l’anatomo-pathologiste allemand Friedrich Wegener qui a décrit la maladie en 1939 lui devant son ancienne dénomination. Elle atteint les petits et les moyens vaisseaux avec des localisations préférentielles pulmonaires, rénales et ORL. Depuis 2011 elle se nomme granulomatose avec polyangéite.

Notre objectif est d’étudier les aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et évolutifs de cette maladie. Il s’agit d’étude rétrospective portant sur 5 dossiers de malades hospitalisés au niveau du service de pneumophtisiologie (CHU de Sétif).

Il s’agit de 5 patients : 2 femme et 3 hommes. L’âge moyen est de 36 ans. La symptomatologie respiratoire était présente chez tous les patients dominée par l’hémoptysie. L’atteinte rénale était présente chez 3 patients dominée par l’hématurie et l’insuffisance rénale. L’atteinte ORL a été constatée dans 4 cas représentée par l’épistaxis. La radiographie et la TDM thoracique montraient des masses excavées chez 3 patients et des images infiltratives chez le reste. Tous nos malades ont bénéficié d’une fibroscopie bronchique objectivant une inflammation bronchique manifeste. La fibroscopie naso-sinusienne a été réalisée chez 4 patients objectivant des lésions ulcéreuses. La biopsie rénale n’a été faite que chez 1 patient. Les ANCA étaient positifs chez tous les patients. La lésion histologique caractéristique était constatée chez 2 patients. Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement à base de corticoïdes et de cyclophosphamide puis d’azathioprine, 2 patients ont bénéficié de dialyse avec des mesures de réanimation. Trois de nos patients ont évolué favorablement, 1 est en rechute et un est décédé.

La granulomatose avec polyangéite est une maladie rare : 2 à 12 cas/an/million d’habitants. L’atteinte pulmonaire est polymorphe, représentée fréquemment par des masses multiples excavées source d’hémoptysie. L’atteinte rénale conditionne le pronostic. L’association corticoïdes–cyclophosphamide est le gold standard du traitement, les rémissions sont précoces, mais les rechutes sont fréquentes, source de problèmes thérapeutiques.