Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) représentent un groupe hétérogène de pathologies caractérisées par une infiltration prédominante mais non exclusive de l’interstitium pulmonaire par des éléments inflammatoires et/ou fibreux. Le traitement, la réponse au traitement et le pronostic de la PID semblent être différents selon qu’il s’agit d’une PID idiopathique (PIDI) ou d’une PID associée à une connectivite (PIDC). De ce fait, il important de rechercher une connectivite devant toute PID d’allure idiopathique.
Nous avons analysé rétrospectivement 68 patients ayant une PID hospitalisés entre 2010 et 2015. Vingt et un patients (20 femmes, 1 homme) avec une PIDC ont été comparés à 47 patients (30 femmes, 17 hommes) ayant une PID I.
Les principales connectivites retrouvées étaient la polyarthrite rhumatoïde (n=9), la poly/dermatomyosite (n=4), le syndrome de Gougerot-Sjögren (n=4), le lupus érythémateux systémique (n=2) et la sclérodermie systémique (n=1). La fibrose pulmonaire idiopathique (n=38) était la PIDI la plus fréquente suivie par la pneumopathie interstitielle non spécifique (n=5) et la pneumonie organisée cryptogénique (n=4). Les facteurs cliniques associés aux connectivites étaient : l’âge jeune (54 vs de 65 ans, p=0,04), le sexe féminin (p=0,006), la dyspnée d’effort (87 % vs 57 % p=0,03) et l’absence des râles crépitants (47 % vs 74 %, p=0,014). La perturbation du bilan immunologique (présence d’auto-anticorps) était associée aux PIDC (52 % vs 9 % p<0,001). À la tomodensitométrie de haute résolution, les images en rayon de miel étaient plus fréquentes chez les patients atteints de PID idiopathique (51 % vs 14 %, p=0,007). Cependant, il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes dans l’étude cytologique du liquide de lavage broncho-alvéolaire.
Chez les patients avec PID, le jeune âge, le sexe féminin, la dyspnée d’effort et l’absence de râles crépitants et d’images en rayons de miel semblent être des facteurs prédictifs de connectivite.
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Publié par Elsevier Masson SAS.