La mucoviscidose à l’âge adulte dans un service de pneumologie à Alger centre : à propos de quatre cas - 11/01/17

En Algérie et depuis quelques années, les consultations de pneumologie adultes, voient l’arrivée de patients atteints de mucoviscidose rejoignant la puberté voir même l’âge adulte. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques de l’atteinte respiratoire chez 4 patients atteints de mucoviscidose.

Les patients tous de sexe masculin, étaient âgés de 18 ans, 19 ans (deux cas), et 35 ans. Le diagnostic était porté à l’âge de 1 an, 3 ans, 10 ans et 15 ans, à la faveur de troubles digestives pour les cas ou le diagnostic était porté au cours de la petite enfance, ou des troubles respiratoires pour les formes dont le diagnostic était porté au cours de la grande enfance et l’adolescence. Le test de la sueur était positif, et une étude génétique était réalisée dans 2 cas seulement ; l’analyse des antécédents retrouvait une mucoviscidose dans les fratries dans un cas, décédé à l’âge de 3 ans. Les tableaux cliniques étaient représentés par des symptômes respiratoires, sans troubles digestifs ; la toux productive était présente dans tous les cas, dyspnée stade III mMRC dans un cas, déformation thoracique dans cas ; hippocratisme digital dans 3 cas, et dans un cas (patient de 35 ans) une forme paucisymptomatique. L’analyse de l’imagerie thoracique retrouvait une distension thoracique dans deux cas, une condensation alvéolaire du lobe moyen dans un cas (patient âgé de 35 ans) ; et des dilatations de bronches diffuses dans 3 cas. L’évaluation du retentissement sur le cœur ne retrouvait pas de myocardiopathie ni d’hypertension artérielle pulmonaire. L’EFR réaliser à l’état stable retrouvait un syndrome mixte à prédominance obstructif dans 2 cas, un syndrome obstructif léger dans un cas et des chiffres spirométriques normaux dans un cas. Le score radiologique de Brody n’avait pas permit de trouver une corrélation avec les données cliniques et les paramètres fonctionnels. L’enquête bactériologique avait permit d’isoler un Pseudomonas aeruginosa qui demeurait sensible à la ceftazidine, amikacine et la tobramycine récemment disponible en Algérie. L’évolution sous traitement local et général était favorable avec une bonne tolérance clinique et biologique.

Le nombre de patients adultes atteints de mucoviscidose va certainement augmenter, de ce fait l’équipe médicale pluridisciplinaire doit commencer dès maintenant à s’adapter aux différentes thérapeutiques usuelles et nouvelles, et aux scores scanographiques, pour faire face au défit qu’il attend.