La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie fibroproliférative, irréversible, de cause inconnue, sa prévalence est de 14–28/100 000 personnes. Actuellement diagnostiquée selon des modalités mieux codifiées reposant sur l’imagerie [1Cottin V., Crestani B., Valeyre D., et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique Rev Mal Respir 2013 ; 30 (10) : 879-902 [inter-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cependant, le traitement demeure problématique. Dans notre région les données sont rares [2Snouber A., Métahri M., Drissi F.Z., Bennani A., Guermaz M. Aetiological panorama in the diagnosis of interstitial lung diseases Eur Respir J 2014 ; 44 (Suppl. 58) : 3778
Cliquez ici pour aller à la section Références] voire inexistantes. L’objectif de notre enquête était d’étudier les aspects cliniques, évolutifs et le devenir des patients atteints de FPI.
Étude rétrospective de tous les cas de FPI colligés dans notre service, durant les années 2010–2014. La relecture de la TDM-HR a été faite par 3 lecteurs chevronnés. Le recueil des données était fait via un questionnaire. La saisie et l’analyse ont été réalisées par le logiciel Epi-Info 6.
Trente-sept dossiers ont été étudiés, ce qui représentait une incidence hospitalière de 22 % parmi les PID (Fig. 1). L’âge moyen était de 64 ans avec une légère prédominance masculine (55 %), l’âge modal de 70 ans et 38 % des patients étaient fumeurs. Parmi, 45 % des sujets avaient une toux, dyspnée, râles crépitant et hippocratisme digital. Aussi, 72 % avaient un aspect de pneumopathie interstitielle commune certaine (PIC) avec les 4 critères scanographiques. Seuls 6,8 % avaient une FPI débutante. Par ailleurs, la FPI familiale était notée dans 6 % des cas et l’association FPI-emphysème dans 3,4 %. La CVF était entre 45–65 % dans 48 % des cas et chez 6,8 % CVF<40 %. Près de 60 % avaient eu au moins 2 exacerbations. Plus de 78 % ont reçu une corticothérapie au long cours. Au total, 51,7 % sont toujours suivis, 20,7 % perdus de vue et 27,6 % décédés au cours d’une exacerbation.
La fibrose pulmonaire idiopathique, maladie d’évolution toujours péjorative, demeure problématique en milieu hospitalier. Nécessitant une collaboration pluridisciplinaire regroupant, cliniciens, radiologues et pathologistes. D’où l’intérêt de la création d’un centre de référence pour les maladies pulmonaires rares et éventuellement des centres régionaux de compétences, afin d’adapter les modalités de diagnostic et de prise en charge aux recommandations internationales.
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Publié par Elsevier Masson SAS.