L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication de l’hypertension portale quelle que soit la gravité de la cirrhose associée. À l’ère moderne des thérapeutiques ciblées de l’HTAP, le devenir à long terme des patients souffrant d’hypertension porto-pulmonaire (HTPoP) sur cirrhose compensée ou hypertension portale extrahépatique reste mal connu et hétérogène d’un registre à l’autre.
Étude observationnelle, rétrospective, monocentrique menée dans le centre de référence français de l’hypertension pulmonaire. Les caractéristiques et le devenir à long terme de tous les cas incidents d’HTPoP diagnostiqués entre janvier 2008 et décembre 2016 et associés à une cirrhose compensée (Chil-Pugh A) ou une hypertension portale extrahépatique ont été analysés.
Cent deux patients ont été inclus dans l’étude (âge moyen 55±11 ans, 62 hommes). À l’issue du premier bilan, 86 patients (84 %) ont reçu un traitement ciblé de l’HTAP (18 % un antagoniste des récepteurs de l’endothéline, 50 % un inhibiteur de la phosphodiestérase-5, 30 % un traitement combiné oral et 1 % une trithérapie incluant un analogue de la prostacycline). Soixante et onze patients ont été réévalués après un délai médian de 4 mois. La classe fonctionnelle NYHA s’améliorait significativement (p=0,0001) et la distance parcourue au TM6 augmentait de 359±141m à 396±92m (p=0,0005). On observait une augmentation de l’index cardiaque de 2,7±0,8 à 3,7±1 l/min/m2 (p<0,001) et une diminution des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) de 8,6±3,8 à 4,7±2,6 unités Wood (p<0,001). Chez les patients traités par monothérapie orale en première ligne, la baisse des RVP était identique quelle que soit la classe thérapeutique utilisée (−33±2 % avec les ARE et −32±3 % avec les IPDE-5, NS). Le suivi médian était de 28 mois. La survie globale de la population étudiée à 1, 3 et 5 ans était respectivement de 87 %, 74 % et 62 %. Seul le score MELD apparaissait comme un facteur prédictif indépendant de mortalité en analyse multivariée. La survie des patients était comparable à la survie d’un groupe témoin d’HTAP idiopathique, héritable ou associée à la prise d’anorexigènes.
À l’ère moderne des thérapeutiques ciblées de l’HTAP, la survie des HTPoP associées à une cirrhose compensée ou une hypertension portale extrahépatique est comparable aux HTAP idiopathiques. La mortalité de ces patients semble principalement liée au score MELD.
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Publié par Elsevier Masson SAS.