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Présentation, survie et facteurs de survie de l’amylose respiratoire : une série multicentrique Française de 73 patients - 29/12/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2018.10.030 
J.S. Rech 1, B. Arnulf 2, C. De Margerie Mellon 3, M. Malphettes 2, M. Vignon 4, D. Lavergne 5, M. Kambouchner 6, V. Meignin 7, A. Bergeron-Lafaurie 8, G. Prevot 9, P.Y. Brillet 10, E. Martinod 11, D. Valeyre 12, A. Jaccard 13, H. Nunes 1, Y. Uzunhan 1,
1 Service de pneumologie, AP–HP, hôpital Avicenne, Université Paris 13, Bobigny, France 
2 Service d’immuno-hématologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Université Paris 7, Paris, France 
3 Service de radiologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Université Paris 7, Paris, France 
4 Service d’hématologie, AP–HP, hôpital Cochin, Université Paris 5, Paris, France 
5 Centre de référence des Amyloses AL, CHU de Limoges, Limoges, France 
6 Service d’anatomie pathologique, AP–HP, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
7 Service d’anatomie pathologie, AP–HP, hôpital Saint Louis, Paris, France 
8 Service de pneumologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Université Paris 7, Paris, France 
9 Service de pneumologie,CHU de Toulouse, Toulouse, France 
10 Service de radiologie, AP–HP, hôpital Avicenne, Université Paris 13, Paris, France 
11 Service de chirurgie thoracique, AP–HP, hôpital Avicenne, Université Paris 13, Paris, France 
12 Service de pneumologie, AP–HP, hôpital Avicenne, Université Paris 13, Paris, France 
13 Service d’hématologie, CHU de Limoges, Centre de référence des amyloses AL, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’amylose respiratoire est une forme rare d’amylose localisée ou systémique. Les études rapportant la description et la survie des patients sont limitées.

Méthodes

Analyse multicentrique nationale rétrospective de 73 cas d’amylose respiratoire histologique suivis entre janvier 1995 et septembre 2017 dans 4 centres français.

Résultats

Les 73 patients ont été classés selon leur présentation respiratoire : trachéo-bronchite isolée (n=17), nodulaire (n=10), interstitielle (n=13) ou composite (association des précédentes, n=33). Les amyloses systémiques (n=42) étaient essentiellement associées à une forme interstitielle ou composite. Les formes localisées (n=30) étaient principalement trachéo-bronchiques ou nodulaires. Cependant, trois patients présentant une forme trachéo-bronchique avaient également des localisations extra-respiratoires. L’amylose était AL chez 43 patients (77 % λ), mais le typage infructueux chez 29 patients. Une gammapathie monoclonale a été détectée chez 42 patients (23 IgG, 10 IgM, 1 IgA, 8 chaines légères isolées). Le suivi médian était de 4,5 ans [2,5 ; 9]. Cinquante-trois patients (73 %) ont eu au moins une ligne de traitement (chimiothérapie, intervention endoscopique, radiothérapie et chirurgie, y compris une transplantation pulmonaire). Vingt-quatre patients sont décédés. La survie globale était proche entre l’amylose respiratoire localisée (96, 89, 69 % à 1, 5 et 10 ans) et systémique (88, 69 et 52 % à 1, 5 et 10 ans) (p=0,125). Le type d’atteinte respiratoire a permis de distinguer des différences de survie. L’analyse multivariée a identifié les facteurs de risque de mortalité suivants : localisation cardiaque associée (rapport de risque (HR) 4,4 [IC 95 % 1,6–11,7] ; p=0,004), âge (HR 2,2 [1,3–3,8] ; p=0,009), dyspnée au diagnostic (HR 3,6 [1,1–11,3] ; p=0,016), profil restrictif (HR 3,1 [0,9–11,3] ; p=0,08).

Conclusion

L’amylose respiratoire localisée peut être de mauvais pronostic avec une mortalité proche de l’amylose systémique avec atteinte respiratoire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° S

P. A14 - janvier 2019 Retour au numéro
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