Déficits immunitaire commun variable et infections respiratoires - 29/12/18

Le déficit immunitaire commun variable (DICV), le plus fréquent des déficits immunitaires primaires, est défini par une hypogammaglobulinémie primitive. C’est un groupe hétérogène associant des infections bactériennes à répétition des maladies auto immunes et un syndrome lymphoprolifératif.

Étude prospective descriptive intéressant les patients adultes hospitalisés pour des infections respiratoires récidivantes (≥2 épisodes/an). Tous ces patients ont eu une électrophorèse des protéines et un dosage pondéral des IgG, IgM et IgA et ont été diagnostiqués selon les critères diagnostiques de l’ESID.

L’âge moyen des patients était de 45,8 ans [26–55 ans] avec une prédominance féminine (3 cas). La consanguinité parentérale était notée dans 2 cas. Aucun cas de déficit immunitaire n’a été noté dans la famille. Les antécédents d’infections respiratoires hautes étaient notés dans 2 cas : sinusite (1 cas), otite (2 cas). Les ATCDs d’infections digestives étaient notés dans 4 cas : antrite avec bulbite (1 cas), gastro-entérite (3 cas), mycose œsophagienne (1 cas). Le nombre moyen d’épisodes d’infections respiratoires basses était de 5,2/an (2 à 26). Les manifestations infectieuses étaient notés dans tous les cas. L’enquête bactériologique avait isolé un germe dans 1 cas Branhamella catarrhalis sensible. Les manifestations auto-immunes étaient notés dans 1 cas (arthralgies). Le phénotype radiologique était bronchique dans 4 cas et interstitiel dans 1 cas. La radiographie thoracique avait montré une pneumopathie infectieuse dans 5 cas et une atteinte bilatérale dans 1 cas. L’électrophorèse des protéines avait montré une hypogammaglobulinémie dans tous les cas avec un taux moyen de 2,34g/L [0,55–3,1g/L]. Le dosage pondéral des immunoglobulines avait montré une diminution des IgG et IgA dans 5 cas et une diminution des Ig M dans 4 cas avec un taux moyen respectivement de 1,3 ; 0,056 et 0,21g/L. Aucun cas de lymphopénie ni de neutropénie n’a été noté. Le délai moyen du diagnostic du déficit immunitaire était de 8,8 ans (2 à 19 ans). Tous les patients avaient bénéficié de traitement substitutif en immunoglobulines polyvalentes intraveineuses.

La pratique d’un dosage pondéral des immunoglobulines devant toute infection respiratoire basse récidivante, sévère, opportuniste ou d’évolution atypique permet de réduire le délai diagnostique de DICV permettant ainsi de prendre les mesures nécessaires pour diminuer la fréquence et la sévérité de ces infections.