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Dépistage des malformations arterio-veineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler : quels risques pour les patients présentant des micronodules et/ou un shunt intrapulmonaire au premier dépistage ? - 29/12/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2018.10.049 
V. Margelidon-Cozzolino 1, , C. Khoutra 1, J. Traclet 1, K. Ahmad 1, D. Gamondes 2, S. Dupuis-Girod 3, V. Cottin 1
1 Centre de référence des maladies pulmonaires rares, hôpital Louis-Pradel, hospices civils de Lyon, Bron, France 
2 Service de radiologie, hôpital Louis-Pradel, hospices civils de Lyon, Bron, France 
3 Service de génétique, hôpital Femme-Mère-Enfant, hospices civils de Lyon, Bron, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) représentent l’une des manifestations de la maladie de Rendu–Osler (MRO). Du fait du shunt droit-gauche qu’elles réalisent, elles peuvent être à l’origine d’embolies paradoxales se manifestant notamment sous forme d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou d’abcès cérébraux. Le dépistage repose sur le scanner thoracique et l’échocardiographie de contraste. Nous avons montré dans des travaux précédents que chez environ 1 patient sur 5, le dépistage initial ne retrouvait pas formellement de MAVP mais qu’il existait des micronodules au scanner et/ou une échocardiographie de contraste positive, suggérant la présence de petites MAVP non détectables au scanner (signes « indirects » de MAVP). L’objectif de ce travail était de comparer le risque de développer ultérieurement une authentique MAVP et des complications neurologiques chez les patients porteurs de telles anomalies et chez ceux dont le dépistage est complètement négatif.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective qui a concerné 750 patients atteints de MRO suivis au centre de référence national de la maladie de Rendu–Osler et ayant eu au moins un dépistage de MAVP. Ils ont été classés en fonction des résultats du premier dépistage en groupe positif, intermédiaire (présence de signes « indirects » de MAVP) et négatif. Les données de suivi des groupes intermédiaire et négatif concernant l’apparition de MAVP et les complications neurologiques ont été collectées à partir de la base de données informatisée « CIROCO ». Les critères de jugement principaux étaient la survie sans MAVP et la survie sans complication neurologique (AVC et/ou abcès cérébral).

Résultats

À l’issue du premier dépistage, 152 patients ont été classés dans le groupe dans le groupe intermédiaire (20 %) et 338 dans le groupe négatif (45 %). La survie sans MAVP à 120 mois était plus élevée dans le groupe négatif (0,94, IC 95 % [0,89–0,98]) que dans le groupe intermédiaire (0,68, IC 95 % [0,59–0,80]), test du log-rank : p<0,001. Il en était de même pour la survie sans complication neurologique (test du log-rank p=0,002) : la survie à 96 mois était de 0,97 [0,94–1,00] dans le groupe négatif, 0,86 [0,79–0,93] dans le groupe intermédiaire.

Conclusion

Ces résultats semblent confirmer que ces anomalies sont bien liées à la présence de MAVP infra-radiologiques. Les patients porteurs de telles anomalies devraient être surveillés de façon plus rapprochée en raison d’un risque de complications plus important.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° S

P. A24-A25 - janvier 2019 Retour au numéro
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  • Registre EMBARC France de dilatations des bronches : données à l’inclusion
  • P.R. Burgel, A. Bergeron-Lafaurie, L. Bassinet, G. Chatte, B. Camara, C. Andrejak, S. Leroy, C. Roge, C. Audoly, M. Murris-Espin
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  • Causes multiples des hypertensions pulmonaires associées à la maladie de Rendu–Osler
  • V. Margelidon-Cozzolino, V. Cottin, S. Dupuis-Girod, K. Ahmad, J. Traclet, J.C. Glérant, J.F. Mornex, S. Turquier

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