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Causes multiples des hypertensions pulmonaires associées à la maladie de Rendu–Osler - 29/12/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2018.10.050 
V. Margelidon-Cozzolino 1, , V. Cottin 2, S. Dupuis-Girod 3, K. Ahmad 2, J. Traclet 2, J.C. Glérant 1, J.F. Mornex 2, S. Turquier 1
1 Service d’explorations fonctionnelles respiratoires, groupement hospitalier Est, Lyon, France 
2 Service de pneumologie, centre de compétence Rhône-Alpes de l’HTAP, groupement hospitalier Est, Lyon, France 
3 Service de génétique, Centre de référence de la maladie de Rendu-Osler, Groupement hospitalier Est, Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hypertension pulmonaire (HTP) est rare au cours de la maladie de Rendu–Osler (MRO). Elle est le plus souvent post-capillaire, conséquence d’une insuffisance cardiaque gauche à débit élevé. Beaucoup plus rarement, elle résulte d’un remodelage vasculaire pulmonaire (HTP pré-capillaire). Cette étude décrit la prévalence de l’HTP associée à la MRO et la fréquence respective des profils hémodynamiques.

Méthodes

Les caractéristiques des patients ayant un diagnostic établi de MRO et une HTP prouvée par cathétérisme cardiaque droit, dans notre centre, ont été rétrospectivement extraites de la base de données « CIROCO » puis analysées. Les patients ont été classés en plusieurs groupes selon leur profil hémodynamique, conformément aux recommandations des sociétés européennes de pneumologie et cardiologie : HTP pré capillaire (PAPm25mmHg, PAPO15mmHg, RVP>3UW), HTP postcapillaire isolée (PAPm25mmHg, PAPO>15mmHg, RVP3UW et GDP<7mmHg), HTP combinées (PAPm25mmHg, PAPO>15mmHg et RVP>3UW ou GDP7mmHg).

Résultats

Parmi les 750 patients du registre, seuls 30 patients ont pu bénéficier d’un cathétérisme cardiaque droit. La prévalence de l’HTP était estimée entre 0,66 % (HTP pré capillaires isolée, n=5) et 1,86 % (HTP pré capillaire ou combinée, n=14). Les facteurs physiopathologiques ayant pu contribuer au remodelage vasculaire observé dans les HTP pré capillaires et combinées étaient multiples. Les principales causes identifiées étaient : une mutation génétique connue comme pouvant être associée à une HTP (ALK1, n=11), une hypertension portale (n=1), une maladie respiratoire chronique avec un VEMS<60 % (n=6), une maladie thromboembolique chronique (n=3). Une atteinte du cœur gauche et un hyperdébit tous deux secondaires aux malformations artérioveineuses systémiques étaient retrouvés respectivement chez 9 et 4 patients. Ces causes se combinaient chez la plupart des patients (12/14 patients). Bien que la prévalence de l’HTP à composante pré capillaire soit faible, un cathétérisme cardiaque doit être réalisé chez les patients dont les données échocardiographiques ne sont pas clairement en faveur d’une atteinte post capillaire ou d’un hyperdébit isolé. Un bilan étiologique exhaustif doit être proposé à ceux ayant une composante pré capillaire.

Conclusion

La prévalence de l’HTP pré capillaire isolée n’est que de 0,66 % chez les patients ayant une MRO. Les causes en sont multiples et s’associent fréquemment. Un bilan étiologique complet est nécessaire pour une prise en charge thérapeutique optimale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° S

P. A25 - janvier 2019 Retour au numéro
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  • Dépistage des malformations arterio-veineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler : quels risques pour les patients présentant des micronodules et/ou un shunt intrapulmonaire au premier dépistage ?
  • V. Margelidon-Cozzolino, C. Khoutra, J. Traclet, K. Ahmad, D. Gamondes, S. Dupuis-Girod, V. Cottin
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