Hypertension pulmonaire au cours des pneumopathies interstitielles diffuses : relation avec la fonction pulmonaire et effet du traitement de l’hypertension pulmonaire (étude HYPID) - 29/12/18

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et le syndrome emphysème fibrose (SEF) sont associés à un risque accru d’hypertension pulmonaire (HTP). Peu de données sont disponibles sur la relation entre hémodynamique et physiologie respiratoire, et l’effet du traitement de l’HTP. Les objectifs de notre étude étaient d’évaluer les caractéristiques respiratoires et hémodynamiques des patients atteints de FPI ou SEF et d’HTP ; de rechercher des corrélations entre elles ; et d’évaluer et de comparer la réponse au traitement de l’HTP et le pronostic.

Parmi 220 patients avec HTP pré-capillaire inclus dans l’étude observationnelle multicentrique prospective HYPID (NCT01443598), 61 patients avec FPI et 75 avec SEF ont été inclus dans l’analyse.

Le 89 % des patients étaient hommes avec un âge moyen de 70±8,5 ans. La CVF moyenne au diagnostic d’HTP était de 76±24,5 % et la DLco de 24,7±10,9 %. La classe NYHA était I-II (18 %), III (58 %), IV (24 %). La distance parcourue en 6min (DM6) était de 276±145,4m. La PAPm était 37±9mmHg, l’index cardiaque (IC) 2,6±0,6l/min/m² et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) 6,6±2,9 UW. Le KCO était plus bas chez les SEF que chez les FPI (35 % vs 49 % ; p=0,0005), ainsi que la SpO2 (93 % vs 94,6 %, p=0,006). La DLco était significativement corrélée avec la PAPm (r=−0,55, p=0,0002) et les RVP (r=−0,53, p=0,005) chez les FPI mais pas chez les SEF. La SpO2 était significativement corrélée avec tous les paramètres hémodynamiques dans le groupe SEF, mais avec aucun d’entre eux chez les FPI. L’HTP était sévère chez 73,3 % des patients SEF contre 78,7 % des FPI (p=0,47). Le traitement de l’HTP a entraîné une diminution significative de la PAPm et des RVP et une augmentation de l’IC chez les patients SEF, mais pas chez les FPI. En considérant la totalité des patients traités, un traitement combiné avec un antagoniste des récepteurs de l’endothéline et un inhibiteur de la phosphodiestérase−5 a montré une amélioration significative des RVP (p=0,05). La survie médiane était de 20,2 mois, sans différence significative de survie entre les deux groupes. La DM6 était le seul facteur prédictif indépendant de la survie globale (HR 0,997, IC 0,995–0,998, p<0,0001).

L’hémodynamique de l’HTP est comparable au cours de FPI et SEF, mais la relation avec la fonction pulmonaire et la réponse au traitement différent, suggérant des différences physiopathologiques. La distance parcourue au test de marche est le seul facteur indépendant de la survie.