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Évolution après transplantation pulmonaire pour fibrose chez les patients porteurs d’une mutation du complexe télomérase - 29/12/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2018.10.108 
M. Phillips Houlbracq 1, , H. Mal 2, V. Cottin 3, S. Hirschi 4, A. Roux 5, L. Wémeau-Stervinou 6, J. Le Pavec 7, J. Claustre 8, S. Park 9, S. Marchand-Adam 10, A. Froidure 11, R. Lazor 12, J.M. Naccache 13, S. Jouneau 14, H. Nunes 15, M. Reynaud-Gaubert 16, G. Prevot 17, B. Crestani 18, C. Kannengiesser 19, R. Borie 18
1 Service de réanimation polyvalente, Hôpital Foch, Suresnes, France 
2 Service de pneumologie B, AP–HP, Hôpital Bichat, Paris, France 
3 Service de pneumologie, Centre national de référence des maladies pulmonaires rares, Hôpital Louis Pradel, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France 
4 Service de pneumologie, Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, Hôpitaux Universitaires, Strasbourg, France 
5 Service de pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France 
6 Service de pneumologie, Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, CHU, Lille, France 
7 Service de chirurgie thoracique et de transplantation pulmonaire, Centre Chirurgical Marie Lannelongue, Plessis-Robinson, France 
8 Service de pneumologie, CHU Grenoble Alpes, Grenoble, France 
9 Service d’hématologie, CHU Grenoble Alpes, Grenoble, France 
10 Service de pneumologie, CHRU, Tours, France 
11 Service de pneumologie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles, Belgique 
12 Service de pneumologie, Hôpital universitaire, Lausanne, Suisse 
13 Service de pneumologie, Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, Hôpital Tenon, Paris, France 
14 Service de pneumologie, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Hôpital Pontchaillou, Rennes, France 
15 Service de pneumologie, Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, Hôpital Avicenne, Bobigny, France 
16 Service de pneumologie, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, CHU Nord, AP–HM, Marseille, Aix- Marseille Université, IHU Méditerranée Infection, MEPHI, Marseille, France 
17 Service de pneumologie, Centre de compétence des maladies pulmonaires rares Hôpital Larrey CHU Toulouse, Toulouse, France 
18 AP–HP, Hôpital Bichat, Service de Pneumologie A, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Paris, France 
19 Laboratoire de génétique, AP–HP, Hôpital Bichat, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse associée à une mutation d’un gène régulateur du complexe télomérase (TRG) semblent présenter une moins bonne survie et des complications hématologiques plus fréquentes après transplantation pulmonaire (TxP). L’objectif de cette étude était de déterminer l’évolution après TxP de ces patients dans une cohorte française.

Méthodes

Tous les patients porteurs d’une mutation d’un TRG ayant eu une TxP en France entre 2009 et 2017 ont été identifiés par les centres de transplantation et le réseau français OrphaLung.

Résultats

Vingt-sept patients ont été inclus, dont 67 % étaient des hommes, avec des mutations de TERT (n=17), TERC (n=6), et RTEL1 (n=4). Avant la greffe, 19 (70 %) présentaient une atteinte hématologique, dont 6 un syndrome myélodysplasique et 14 une hépatopathie. L’âge médian lors de la TxP était de 54 (±9) ans. Après la TxP, tous les patients présentaient une anémie, 74 % une thrombopénie, et 54 % une neutropénie. Quatre patients ont présenté des complications hépatiques sévères : une hémochromatose post transfusionnelle, une fibrose hépatique et deux patients une hypertension portale. 26 % ont présenté une dysfonction chronique du greffon dans un délai médian de 2,1 (±1,3) ans. Quinze receveurs sont décédés (56 %) au cours du suivi. La médiane de survie après la TP était de 4,4 ans. La présence d’une myélodysplasie avant la TxP était associée à une diminution de la survie (p<0,001).

Conclusion

La survie après TxP des patients porteurs d’une mutation d’un TRG est comparable à celle des patients sans mutation. Une TxP est possible après un bilan exhaustif des comorbidités extra-respiratoires et une prise en charge post-greffe adaptée. La présence d’un syndrome myélodysplasique avant la greffe doit faire rediscuter le projet de greffe.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° S

P. A57-A58 - janvier 2019 Retour au numéro
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