Maladie veino-occlusive pulmonaire induite par la mitomycine - 05/01/20

La maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP) est une forme rare d’hypertension pulmonaire, caractérisée par une atteinte veinulaire et capillaire pulmonaire prédominante. Une association entre chimiothérapie, en particulier la mitomycine (MMC), et la MVOP a été rapportée. L’objectif de ce travail est de décrire les caractéristiques et le pronostic des patients ayant développé une MVOP induite par la MMC.

Les données cliniques, fonctionnelles, radiologiques et hémodynamiques au diagnostic et pendant le suivi des patients atteints de MVOP induit par la MMC ont été collectées à partir du Registre français de l’hypertension pulmonaire et du programme VIGIAPATH. Les résultats sont exprimés en valeur médiane (minimum-maximum).

Dix-sept cas de MVOP induit par la MMC ont été identifiés entre juin 2011 et décembre 2018. Au diagnostic, les patients présentaient une atteinte fonctionnelle majeure avec une dyspnée NYHA III ou IV chez 70 % des patients et un test de marche de 6minutes (TM6) médian de 258m (min–max 0–465). Il existait une hypoxémie marquée avec une PaO₂ en air ambiant à 54mmHg (min–max 31–71) associée à une diminution majeure de la DLCO (31 % de la théorique, min–max 19,5–51). Le cathétérisme cardiaque droit confirmait la présence d’une HTP précapillaire sévère avec une pression artérielle pulmonaire moyenne à 38mmHg (min–max 52–30), un index cardiaque à 2,28 L/min/m² (min–max 1,51–3,99) et des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) à 9,22 WU (min–max 5,10–17,14). Seize patients ont reçu un traitement spécifique de l’hypertension artérielle pulmonaire (5 monothérapie orale, 8 bithérapie orale et 3 trithérapie incluant un analogue de la prostacycline). À la première évaluation (délai médian de 4,7 mois), il existait une amélioration fonctionnelle (distance lors du TM6 +42m, p<0,05) et hémodynamique (RVP -3,7WU, p<0,05) sans amélioration de la classe fonctionnelle NYHA. Au cours du suivi (médiane de 6,7 mois), 11 patients (64,7 %) sont décédés et une patiente a pu bénéficier d’une transplantation bipulmonaire 19 mois après le diagnostic de MVOP (Fig. 1).

La MVOP est une complication rare mais grave du traitement par mitomycine. Le pronostic est sombre malgré l’arrêt de la MMC et les traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire.