Difficultés diagnostiques de la bérylliose pulmonaire chronique en France - 23/05/20
Diagnostic difficulties of chronic pulmonary berylliosis in France
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Résumé |
Introduction |
Il existe peu de données concernant l’épidémiologie de la bérylliose pulmonaire chronique (BPC) en France. L’objectif de cette étude était de dénombrer les cas de BPC prévalents en France pendant la période allant de 2010 à 2014.
Méthodes |
Une enquête nationale a été réalisée en France à l’aide d’un questionnaire spécifique diffusé auprès des services de pneumologie et de pathologie professionnelle.
Résultats |
Nous avons identifié 33 cas de BPC en France qui avaient été diagnostiqués entre 1982 et 2014. L’exposition était professionnelle dans 28/33 cas (85 %) et concernait majoritairement les métiers de la fonderie (39 % des cas). Un diagnostic de certitude était posé chez 29/33 cas (88 %) avec l’association d’une hypersensibilité au Be et d’une granulomatose, les 4 cas restant étaient des BPC probables. Le diagnostic de granulomatose survenait en moyenne 4 ans après la fin de l’exposition. Le délai médian entre le diagnostic de granulomatose et le diagnostic de bérylliose était de 2 ans (0 à 38 ans). Nous retrouvions une prédisposition génétique chez 14 des 17 patients testés (82 %).
Conclusion |
Cette étude a permis de recenser 33 cas de BPC suivis en France entre 2010 et 2014. La méconnaissance de la BPC et des expositions favorisantes, l’apparition tardive après l’arrêt des expositions, la complexité du diagnostic et les similitudes avec la sarcoïdose pourraient expliquer le faible nombre de cas recensés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
The epidemiology of chronic beryllium disease (CBD) in France is poorly understood. The aim of this study was to determine the number of prevalent cases of CBD in France between 2010 and 2014.
Methods |
We conducted a national survey using a specific questionnaire distributed by the professional pathology services.
Results |
In total, 33 CBD cases were reported in France, with a diagnosis established between 1982 and 2014. 85% (28/33) of CBD cases resulted from professional exposure and mostly concerned foundry workers (39%). A definite diagnosis defined by the association of an abnormal beryllium lymphocyte proliferation test and of a granulomatous inflammatory response in the lung, was obtained in 29/33 cases (88%). The other cases were probable CBD, defined by a granulomatous lung disease with a beryllium exposure, but without evidence of beryllium sensitisation. The diagnosis of granulomatous disease was confirmed a mean of 4 years after the end of exposure. The median delay between diagnosis of a granulomatous disease and diagnosis of CBD was 2 years (range 0–38 years). A genetic predisposition was found in 14 of 17 tested patients (82%).
Conclusion |
In this study, we report 33 cases of CBD followed in France between 2010 and 2014. The poor understanding of CBD and the exposure leading to it, the late development after the end of exposure, the complexity of the diagnosis and the similarities with sarcoidosis may explain the small number of cases reported.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Bérylliose pulmonaire chronique, Granulomatose, Sensibilisation au béryllium
Keywords : Chronic beryllium disease, Beryllium sensitisation, Granulomatous disease
Plan
Vol 37 - N° 5
P. 364-368 - mai 2020 Retour au numéro
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