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Facteurs prédictifs de formes rapidement progressives au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à un anticorps anti-MDA5, en France - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.037 
V. Rothstein 1, P. Khafagy 2, Y. Allenbach 3, S. Toquet 3, N. Limal 4, F. Gagnadoux 5, C.A. Durel 6, B. Bonotte 7, R. Borie 8, A. Tazi 9, D. Israel-Biet 10, L. De Saint Martin Pernot 11, A. Meyer 12, C. Blanchard-Delaunay 13, A. Mekinian 14, L. Savale 15, S. Phin-Huynh 16, M. Gerin 17, A. Berezne 18, E. Begon 19, C. Picard 20, N. Tieulie 21, E. Diot 22, C. Bron 23, C. Agard 24, M. Boubaya 25, P.Y. Brillet 26, O. Benveniste 3, H. Nunes 27, Y. Uzunhan 27,
1 Service de pneumologie, Bobigny, France 
2 Service de radiologie, Groupe hospitalier intercommunal Le Raincy - Montfermeil, Monfermeil, France 
3 Département de médecine interne et immunologie clinique, GH Pitié Salpêtriere, Paris, France 
4 Service de médecine interne, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France 
5 Service de pneumologie, CHU, Angers, France 
6 Service de pneumologie, Hôpital Lyon Sud, Lyon, France 
7 Service de médecine interne et immunologie clinique, CHU, Dijon, France 
8 Service de pneumologie, Hôpital Bichat, Paris, France 
9 Service de pneumologie, Hôpital Saint Louis, Paris, France 
10 Service de pneumologie, HEGP, Paris, France 
11 Service de médecine interne CH, Brest, France 
12 Service de médecine interne, CHU, Strasbourg, France 
13 Service de médecine intenre, CH, Niort, France 
14 Service de médecine interne, Hôpital Saint Antoine, Paris, France 
15 Service de pneumologie, Hôpital Bicêtre, Kremlin Bicêtre, France 
16 Service de pneumologie, Hôpital Sainte Camille, Bry Sur Marne, France 
17 Service de médecine interne, Hôpital Jean Verdier, Bondy, France 
18 Service de médecine interne, CH, Annecy, France 
19 Service de médecine interne, Hôpital René Dubos, Pontoise, France 
20 Service de pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France 
21 Service de médecine interne, CHU, Nice, France 
22 Service de médecine interne, CHU, Tours, France 
23 Service de pneumologie, Hôpital Américain, Neuilly Sur Seine, France 
24 Service de médecine interne, CHU, Nantes, France 
25 Unité de Recherche Clinique (URC) Hôpitaux Universitaires Paris Seine-Saint-Denis, Bobigny, France 
26 Service de radiologie, Hôpital Avicenne, Bobigny, France 
27 Service de pneumologie, AP–HP, Avicenne hospital, inserm U1272, Université Sorbonne Paris Nord, Bobigny, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les formes rapidement progressives de PID (RP-PID) sont fréquentes au cours des dermatomyosites (DM), en particulier associées à un anticorps (AC) anti-MDA5 (PID-MDA5). Les facteurs prédictifs de survenue d’une RP-PID sont mal connus. L’objectif principal était de déterminer les éléments facteurs prédictifs de survenue des formes RP au cours de PID-MDA5.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique nationale de patients adultes ayant une PID-MDA5. La RP-PID, a été définie par une détérioration respiratoire<3 mois. Les TDM thoraciques ont été analysés de façon centralisée. Les patients ont été classés en forme « limitée » ou « étendue » selon l’algorithme de Goh et al. qui tient compte de la CVF (≥ ou<70 %) et du score d’extension de la PID (> ou <20 %).

Résultats

92 patients ont été inclus (29 (31 %) hommes, âge médian 50,1 ans (38,7–58,6), 57,6 % afro-caribéens, 79,3 % non fumeurs) (Fig. 1). CVF médiane: 68 % (52,2–86,8), DLCO médiane: 47 % (40,5–60,5). Des lésions ulcérations étaient notées chez 42.4 % des patients et 69.6 % étaient amyopathiques. L’extension de la PID était >20 % chez 34,8 % des patients. Le pattern initial était le suivant: PINS (33,7 %), PINS-PO (29,3 %), PID indéterminée (19,6 %) et PIA (7,6 %). Le délai de suivi médian était de 36 mois (7.7-63). Douze patients ont présenté un pneumomédiastin au cours du suivi. Quarante et un patients (44,5 %) avaient une PID-RP. Les données démographiques, le tabac, les signes cutanés et musculaires étaient comparables mais les PID-RP avaient une fièvre plus fréquente (65.9 vs 29.4 % p=0,001), et plus de condensations (75.6 vs 49 % p=0,008). Vingt-neuf patients sont décédés dont 25 dans le groupe PID-RP et 3 ont été greffés, tous dans le groupe PID-RP. L’extension de la PID, la fièvre et la ferritinémie au diagnostic étaient associées à la survenue d’une PID-RP en analyse de regression logistique. La survenue d’une PID-RP était associée à un pronostic défavorable avec 28 % de survie estimée à 5 ans (p<0,001) (Fig. 1). Les patients ayant une forme « limitée » avaient une meilleure survie que ceux ayant une forme « étendue » (p=0,012). Enfin, en analyse multivariée, l’âge, l’extension de la PID, la ferritinémie étaient des facteurs pronostiques associés à la mortalité.

Conclusion

Dans cette série française de PID-MDA5, la fièvre, la ferritinémie et l’extension de la PID au diagnostic sont associés à la survenue d’une PID-RP.

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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 13 - N° 1

P. 22-23 - janvier 2021 Retour au numéro
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