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Fibrose pulmonaire idiopathique avec altération sévère de la fonction respiratoire : caractéristiques et évolution - 10/01/21

Doi : 10.1016/j.rmra.2020.11.054 
J. Pastre 1, , A. Brown 2, O. Shlobin 2, K. Ahmad 2, V. Khangoora 2, S. Aryal 2, C. King 2, S. Nathan 2
1 Service de pneumologie et soins intensifs, hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, France 
2 Inova advanced lung disease and transplant program, Falls Church, Virginia, États-Unis 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Il n’existe pas d’échelle consensuelle pour évaluer la gravité de la maladie dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) bien qu’à ce titre, l’altération fonctionnelle basée sur les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) soit fréquemment utilisée. Le but de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, fonctionnelles et évolutives des patients FPI présentant une altération sévère de leur fonction respiratoire.

Méthodes

Tous patients présentant une FPI avec un déficit sévère de sa fonction respiratoire, défini par un CVF50 % et/ou une DLco ≤30 % de la théorique, évalué et pris en charge au Inova Advanced Lung Disease Program (Fairfax, Virginie, USA) entre 2011 et 2019 étaient inclus dans cette étude. Leurs caractéristiques démographiques, fonctionnelles ainsi que leur évolution et traitements étaient recueillis.

Résultats

531 patients avec une FPI ont été évalués durant cette période parmi lesquels 185 (35 %) présentaient une altération sévère de leur fonction respiratoire à leur première visite (CVF50 % et/ou DLco30 %), tandis que 58 autres (11 %) franchissaient cette limite durant le suivi. L’âge moyen était de 72±8 ans ; la CVF initiale était de 53±17 % et la DL CO de 28±9 % de la théorique. La distance moyenne au test de marche de 6minutes (T6M) était de 304±121 mètres. 59 % des patients nécessitaient une oxygénothérapie (groupe T6M O2). On observait une faible corrélation entre la distance parcourue au T6M et la CVF % ou la DLco %. Les patients du groupe T6M AA avaient une meilleure survie sans transplantation que ceux du groupe T6M O2 (p=0,002). Les patients pris en charge avant la disponibilité des antifibrosants (et non traités par ces molécules) présentaient un moins bon pronostic (diminution de la survie sans transplantation) que ceux traités par l’une des deux molécules antifibrosantes (n=113) (log rank p<0,0001).

Conclusion

Les patients atteints de FPI évoluent fréquemment vers une altération sévère de leur fonction respiratoire et celle-ci est faiblement corrélée avec leur performance au T6M. L’évaluation de la sévérité au cours de la FPI ne devrait pas uniquement se baser sur les capacités fonctionnelles, mais devrait également tenir compte du T6M ainsi que de la nécessité d’une oxygénothérapie additionnelle. L’utilisation des traitements antifibrosants dans cette population est associée à une amélioration du pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 13 - N° 1

P. 32 - janvier 2021 Retour au numéro
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