Hypoventilation alvéolaire du syndrome de Willi-Prader - 16/04/08

Willi-Prader syndrome is a genetic disease characterized by obesity and behavioral disorders. Prognosis is related to the development of respiratory failure. We report the cases of two adults hospitalized for acute respiratory failure with alveolar hypoventilation. Bilevel pressure nasal ventilation was successful in improving the clinical presentation and blood gases. Compliance, tolerance and efficacy were satisfactory, even at long term, despite the difficulties encountered in these Willi-Prader patients with behavioral disorders who have difficulty in learning. This simple effective treatment demonstrates the importance of assessing respiratory function early in these patients.

Le syndrome de Willi-Prader est une anomalie génétique dont le tableau clinique est dominé par une obésité et des troubles du comportement. Le pronostic est lié à la survenue d'une insuffisance respiratoire. Nous rapportons les observations de deux patientes adultes hospitalisées pour décompensation respiratoire aiguë avec hypoventilation alvéolaire. La ventilation nasale à double niveau de pression (VNDP) a permis une amélioration clinique et gazométrique rapide. La compliance, la tolérance et l'efficacité se sont avérées satisfaisantes, y compris à long terme, malgré les difficultés que peuvent laisser présager les troubles du comportement et les difficultés d'apprentissage des patients atteints du syndrome de Willi-Prader. La possibilité de ce traitement simple et efficace démontre la nécessité de la surveillance fonctionnelle respiratoire précoce de ces patients.